Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
Syn: allergische Granulomatose
Engl: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)
Def: systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis, die klinisch hochcharakteristisch mit typischer Trias verläuft:
- vorausgehendes allergisches Asthma bronchiale (ggf. anamnestisch Jahre zuvor)
- granulomatöse Vaskulitis an Lunge und Haut
- Blut- und Gewebseosinophilie
Merk: AVE als Akronym für Asthma/Atopie, Vaskulitis, Eosinophilie
Note: Erstbeschreibung durch Churg und Strauss im Jahre 1951
Vork: Männer etwa gleichhäufig betroffen wie Frauen
Verl: plötzlich schweres Krankheitsgefühl; subjektiv hochakute Manifestation
KL: ähnlich wie Panarteriitis nodosa (PAN), aber häufiger Manifestation an der Lunge:
- Lunge (96%; Asthma: 82%)
- Haut (67%; Purpura und Knötchen)
Di: - Biopsie aus Haut und Lunge
Bef: - granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis (intra- und extravaskuläre Granulome)
- Gewebseosinophilie (Infiltrat)
- Blut
Bef: - typischerweise Nachweis von pANCA und cANCA
Vork: ca. 40% d. F.
- ausgeprägte Eosinophilie (> 1000/Mikroliter)
- IgE erhöht
- Röntgen NNH
Bef: häufig pathologische Veränderungen
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Jul 23. http://doi.org/10.1111/ddg.15483
Th: - Glukokortikoide
Bed: GS in Kombination mit Cyclophosphamid
Co: Nicht-steroidale Immunsuppressiva
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Stoff: - Cyclophosphamid
- Azathioprin
- Mycophenol mofetil (MMF)
Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 598-600
PT: CR
- Dapson
Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Jul;65(1):244-6
PT: CR
- IFN-alpha-2b
Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 136-8
- Mepolizumab
Def: Anti-IL-5-Ak
Lit: Clin Exp Rheumatol. 2012 Jan-Feb;30(1 Suppl 70):S62-5
- Rituximab
Def: Anti-CD20-Ak
Lit: Nephrol Dial Transplant (2011) 26: 2865-2871
EbM: CS
- Omalizumab
Def: Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2014 Nov;46(6):226-8 (Italien)
PT: CR
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2004; 92: 80-7
Ind: therapieresistente Fälle
Dos: Hochdosis-Schema: 400 mg/kg/Tag für 5 Tage