Cutis laxa
Cutis laxa
Syn: Dermatochalasis
Histr: Erstbeschreibung durch Alibert im Jahre 1855 [From Wellcome Images, Copyrighted work available under ©]
Ät: - rezessiv (schwere Form)
- dominant (mäßige Form)
- X-gebunden
- erworben (milde Formen)
Urs: - entzündliche Hautkrankheiten
- physikalische Wirkungen
Bsp: schneller Gewichstverlust
- Medikamente
Bsp: Penicillin
- Malignome
Bsp: Morbus Hodgkin, Plasmozytom
Gen: Bei der hereditären Form finden sich meist Mutationen in Genen, die für Komponenten der elastischen Fasern kodieren
Bsp: Elastin, Fibulin-4, Fibulin-5, LTBP-4
Przp: fehlende Elastizität des Bindegewebes mit Herabhängen der Haut in Falten
KL: - kutane Symptome
- "Bluthund"-Gesicht
Bef: Ektropion und hängende Wangen
- Blepharochalasis
Bef: "Lidsäcke" als sekundär-erworbene Form der Dermatochalasis nach chronischer, entzündlich-ödematöser Lidschwellung
So: Ascher-Syndrom
KL: Trias aus Blepharochalasis (Lidschwellung), Makrocheilie (Lippenschwellung) und Struma
DD: Langerhanszell-Histiozytose der Augenlider
Lit: Pediatr Dermatol. 2013 Nov 14. http://doi.org/10.1111/pde.12246 (Indien)
Th: - Behandlung der Schilddrüsendysfunktion
- Clofazimine
Phar: Bitte registrieren / anmelden
NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung der Haut, Haare und Nägel
- Operation
Ind: - symptomatische Blepharochalasis
Bsp: Gesichtsfeldeinschränkung
- Struma
- extrakutane Manifestationen
- tiefe Stimmlage
Urs: Verlängerung der Stimmbänder
- Klappenfehler
- Lungenemphysem
- Divertikel
- Hernien
DD: Granulomatous slack skin (kutanes elastolytisches Lymphom)
Th: - symptomatisch
Meth: Massage, Temperaturwechselreize, plastische Chirurgie
- Ausschluss von Grunderkrankungen (wie Malignome oder Infekte), ggf. Medikamentenumstellung