Akromelanose

Syn: Acromelanosis, diffuse akrale Hyperpigmentierung

Engl: Acromelanosis

Def: Seltene, vererbte Dermatose mit diffuser Hyperpigmentierung vor allem der Akren

Histr: Erstbeschreibungen aus Indien im frühen 20. Jahrhundert

Vork: Meist Beginn im Kindes- oder Jugendalter, keine klare Geschlechtsprädominanz, weltweit selten, gehäuft in asiatischen Populationen beschrieben

Gen: Autosomal-dominante und autosomal-rezessive Formen beschrieben, genaue Genetik unklar

Ät: Genetische Faktoren, genaue Ursache unklar

Pg: Dysregulation der Melanozytenaktivität → vermehrte Melaninproduktion und Ablagerung in der Haut, besonders akral

TF: Keine spezifischen Triggerfaktoren bekannt

Man: Beginn meist im Kindes- oder Jugendalter

KL: Dunkelbraune bis graue Hyperpigmentierung an Händen, Füßen, Knöcheln, Handgelenken, teils Gesicht und intertriginösen Arealen, ,

Lok: Prädilektionsstellen: Hände, Füße, periorbitale Region, intertriginöse Areale

Di: Klinische Diagnose, histologisch Basallager-Hyperpigmentierung ohne wesentliche epidermale Veränderungen

Lab: Keine spezifischen Laborparameter

Hi: Akanthose, Basallager-Hyperpigmentierung, keine wesentlichen epidermalen Veränderungen

DD: Akropigmentatio reticularis Kitamura, retikuläre Akropigmentierung von Dohi, Dyschromatosis symmetrica hereditaria, postinflammatorische Hyperpigmentierung

Prog: Gutartige, chronische, kosmetisch störende Erkrankung, keine systemischen Folgen

Verl: langsam progredient, aber meist spontane Rückbildung bis zur Pubertät

Prop: Keine spezifischen prophylaktischen Maßnahmen möglich

Th: Keine kausale Therapie, kosmetische Maßnahmen, ggf. Laser oder topische Depigmentierungsmittel mit begrenztem Erfolg