Elastosis vulvae

Syn: Elastose der Vulva, dermale Elastose im Vulvabereich, vulväre Elastose

Engl: Vulvar elastosis

Def: Seltene chronische Hautveränderung der Vulva mit elastotischer Degeneration der dermalen Fasern, klinisch durch livide oder weißliche, atrophische Plaques gekennzeichnet

Histr: Fallserien seit 1990er-Jahren, zunehmend als eigenständige Entität von Lichen sclerosus differenziert

Vork: Vorwiegend postmenopausale Frauen, genaue Prävalenz unbekannt

Ät: Unklar, vermutet werden chronisch-entzündliche Mikroschäden, UV-induzierte oder chemische Elastose, Assoziation mit Alterungsprozessen

Pg: Degeneration elastischer Fasern mit Akkumulation amorpher elastotischer Substanz in der Dermis, ohne direkte epidermale Beteiligung

KL: Weißlich-gelbe oder livide Plaques oder Makulae im Bereich der großen Labien, meist asymptomatisch, gelegentlich Juckreiz oder Brennen

Lok: Große Labien, Vestibulum, perianal seltener betroffen, häufig bilateral

Di: Histologische Biopsie erforderlich zur Abgrenzung von Lichen sclerosus, VIN oder Plattenepithelkarzinom

Hi: Vermehrung und Degeneration elastischer Fasern in der retikulären Dermis mit verdickten, gewundenen, unregelmäßig hellgrauen Fasern, keine bandförmige Entzündung, keine basalzellige Vakuolisierung

DD: Lichen sclerosus, Lichen simplex chronicus, vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN), extramammärer Morbus Paget

Prog: Benigne, chronisch-stabiler Verlauf, kein malignes Potenzial belegt

Lit: Am J Dermatopathol. 2020 Dec 8. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000001862

Th: Keine spezifische Therapie erforderlich, bei Beschwerden topische Steroide oder Emollientien, regelmäßige Verlaufskontrolle empfohlen