Eosinophile Granulomatosis mit Polyangiitis (EGPA)

Syn: allergische Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom

Engl: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, formerly Churg-Strauss syndrome)

Def: Seltene systemische, multifaktorielle, immunvermittelte, nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße mit eosinophiler Gewebeinfiltration, granulomatöser Entzündung und Asthma; gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV).

Histr: 1951 von Churg und Strauss erstmals beschrieben; seit der Chapel-Hill-Klassifikation 2012 offiziell als Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bezeichnet.

Vork: Inzidenz 1-4 Fälle pro 1 Million/Jahr; Manifestationsalter meist 40-60 Jahre; keine Geschlechtspräferenz

Gen: Multifaktorielle, immunvermittelte Erkrankung; genetische Prädisposition für HLA‑DPB1*04:01 mit p‑ANCA/MPO‑positiver Form beschrieben

Ät: Autoimmun-vermittelte Gefäßentzündung infolge ANCA‑assoziierter Aktivierung neutrophiler Granulozyten und eosinophiler Entzündung; führt zu nekrotisierender Vaskulitis und granulomatöser Gewebereaktion

Pg: Dysregulierte Immunantwort → Eosinophilenaktivierung → Freisetzung zytotoxischer Granula → Gefäßschädigung und fibrinoide Nekrosen; p‑ANCA/MPO stimulieren neutrophile Aktivität → Endothelschädigung → systemische Vaskulitis

TF: Einsatz von Leukotrienrezeptorantagonisten, allergische Exposition, Infektionen

Etlg: Systemische ANCA‑assoziierte Vaskulitis mit drei klinischen Phasen: (1) Prodromalphase mit Asthma und Rhinitis, (2) eosinophile Gewebeinfiltration, (3) generalisierte Vaskulitisphase

KL: Prodromalphase: Asthma, Rhinitis, Nasenpolypen. Eosinophile Phase: Eosinophilie, pulmonale Infiltrate, Gastroenteritis. Vaskulitische Phase: Purpura, Mononeuritis multiplex, Kardiomyopathie, Glomerulonephritis; Haut: palpable Purpura, Knoten, Ulzera.

Di: Klinische Kriterien (ACR 1990, ≥ 4 von 6 Kriterien: Asthma, Eosinophilie > 10 %, Neuropathie, pulmonale Infiltrate, paranasale Sinusitis, extravaskuläre Eosinophileninfiltration); ANCA‑Test (meist p‑ANCA/MPO), Histologie und Bildgebung (CT Thorax, MRT Herz).

Lab: Eosinophilie (> 1,5 × 10⁹/l), erhöhtes IgE, p‑ANCA/MPO‑Antikörper bei ~ 40 %, CRP‑ und BSG‑Erhöhung; bei Nierenbeteiligung Proteinurie, Hämaturie

Hi: Nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße mit fibrinoiden Nekrosen, eosinophilen Infiltraten und Granulombildung; extravaskuläre Eosinophilenansammlungen; ggf. Riesenzellen und perineurale Entzündung

So: ANCA‑positive (p‑ANCA/MPO) und ANCA‑negative Form; erstere mit stärkerer Vaskulitis, letztere mit ausgeprägter Eosinophilie und kardialer Beteiligung

DD: Hypereosinophiles Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener), mikroskopische Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, parasitäre Infektionen

Prog: Chronisch-rezidivierender Verlauf; unbehandelt hohe Letalität; unter Immunsuppression 5‑Jahres‑Überleben > 80%; Rezidivrate ca. 30 %

Prop: Regelmäßige klinische Kontrolle (Lunge, Herz, Niere, Nerven), Vermeidung potenzieller Trigger (Infekte, Medikamentenwechsel), frühzeitige Therapieeskalation bei Rezidiv

Th: Induktionsphase: systemische Kortikosteroide (Prednison 1 mg/kg/Tag), ggf. Cyclophosphamid oder Rituximab bei Organbeteiligung; Erhaltungsphase: Azathioprin, Methotrexat oder Mepolizumab (IL‑5‑Antikörper) bei refraktären Verläufen; Plasmapherese bei schwerer Nierenbeteiligung