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Hailey-Hailey, Morbus (HHD)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2025/04/25 21:44

Hailey-Hailey, Morbus (HHD)

Syn: Pemphigus familiaris chronicus benignus

Engl: Hailey-Hailey disease, benign familial pemphigus

Histr: Erstbeschreibung durch die Hailey-Brüder im Jahre 1939

Gen: - autosomal-dominant oder Neumutationen auf Chromosom 3q

- Mutationen im Gen der Kalzium-ATPase ATP2C1, das für eine Ca2+/Mn2+-ATPase (SPCA1) im Golgi-Apparat kodiert, wodurch weniger Kalzium ins Zellinnere gepumpt wird  

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Note: Für die hereditären blasenbildenden Dermatosen, den Morbus Hailey-Hailey und den Morbus Darier wurden Mutationen in Genen beschrieben, die Kalziumpumpen kodieren. Die desmosomalen Cadherine sind kalziumabhängige, konstitutiv exprimierte zelluläre Adhäsionsmoleküle.

Exp: - Erhöhung von P-Cadherin

Hyp: veränderte Kalziumkonzentrationen (durch Autoantikörper oder Mutationen) bewirken eine abnormale Expression der Cadherine, wodurch die Akantholyse möglich wird

Lit: J Cutan Pathol 2001; 28: 277-81

- Abnahme der Aktinreorganisation und des zellulärens ATP

Hyp: Kalzium-ATPasen kontrollieren die Kalziumkonzentrationen im Zytoplasma und Golgi-Apparat der Keratinozyten. Mutationen der Kalzium-ATPase bewirken abnormale zelluläre Kalziumkonzentrationen in den Keratinozyten. Deren Reorganisation von Aktin ist ein kalziumabhängiger Prozess. Störungen bei der Aktinreorganisation sind assoziiert mit einer Erniedrigung von zellulärem ATP.

Lit: J Invest Dermatol 2003; 121: 681-7

Pg: Kalziumdefizit in den Keratinozyten bewirkt eine desmosomale Dysfunktion mit Störung der suprabasalen Zell-Zell-Adhäsion und konsekutiver Akantholyse

Lok: Intertrigines

KL: - fissurierte, nässende Hautveränderungen (Bläschen rupturieren zu Erosionen auf erythematöser Haut)

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- fötider Geruch durch Superinfektion

- z. T. Leukonychia longitudinalis striata

- seltene Beteiligung der mucosalen Membranen in Form von oralen, ösophagealen oder vaginalen Läsionen

TF: - Menstruation, Schweiß, Feuchtigkeit, UV-Strahlen, Friktion, Infektionen (bakteriell, mykotisch, parasitär), verschiedene chirurgische und medizinische Interventionen

- Schwangerschaft

Lit: Dermatol Online J. 2014 Oct 15;20(10)

PT: CR (Erstbeschreibung)

- Topiramat

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Aug 11. http://doi.org/10.1111/jdv.13909 (Frankreich)

Hi: massive Akantholyse mit "Bild der geborstenen Ziegelmauer" (fast pathognomonisch) als Ausdruck inkompletter Einzelzelllösung mit noch bestehenden interzellulären Restverbindungen

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DIF: negativ

IIF: negativ

DD: - Pemphigus vegetans

- Candidiasis

- Grover, Morbus

- papulöse akantholytische Dyskeratose

- amikrobielle intertriginöse Pustulose

Engl: amicrobial pustulosis of the folds

Lit: -  

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- Dermatol Online J. 2024 Mar 15;30(1). http://doi.org/10.5070/D330163286

- akantholytische Dermatose der Vulva

Engl: acantholytic dermatosis of the vulva

Lit: Dermatol Online J. 2015 May 18;21(5) (Israel)

Prog: gut; meist lange Remissionsphasen, oftmals Besserung im Alter

So: erythrodermatischer Morbus Hailey-Hailey

Syn: generalisierter Morbus Hailey-Hailey

Vork: sehr selten

Lit:  

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EbM: keine RCT

Lit:  

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Th: - Immunsuppressiva

Stoff: - Glukokortikoide

Appl: v. a. als Paste, ggf. auch intraläsional

- Cyclosporin A

Appl: lokal und systemisch

- Pimecrolimus / Tacrolimus

EbM: CS

Appl: lokal

Lit: - J Am Acad Dermatol 2002; 47: 797-8

- Arch Dermatol 2003; 139: 1401-2

- Dapson

- Methotrexat (MTX)

Ind: allenfalls bei schweren therapieresistenten Fällen

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2021 Feb;19(2):277-280. http://doi.org/10.1111/ddg.14198_g

- weitere Externa (neben topischen Steroiden)

- Farbstoffpinselungen/lokale Antiseptika

Ind: V. a. Superinfektion

So: Solutio Castellani

Lit: JAAD Case Rep. 2019 Sep 25;5(10):855-856

- Vitamin-D3-Analoga und Calcitriol

- Cinacalcet

Lit: JAMA Dermatol. 2023 Jun 1;159(6):669-671. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2023.0435

Dos: 3%

- Ruxolitinib Creme

Lit: JAAD Case Rep. 2023 Oct 21;42:56-58. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.10.004

Co: Dupilumab

- Botulinumtoxin

Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 371-4, J Drugs Dermatol. 2015 Jan;14(1):68-70, Australas J Dermatol. 2018 Jun 13. http://doi.org/10.1111/ajd.12852

Wirk: Chemodenervation von Schweißdrüsen

Ind: insbes. präoperativ zur Trockenlegung des OP-Gebiets und Reduktion postoperativer Komplikationen (Wundheilungsstörungen, Infekte)

Co: Tacrolimus oral

Lit: Cutis. 2015 Dec;96(6):E14-6 (USA)

PT: CR

- Glycopyrroniumbromid/Glycopyrrolat

Engl: glycopyrrolate, glycopyrronium tosylate

- Minocyclin

Lit: Eur J Dermatol. 2013 Mar 21. [Epub ahead of print]

PT: CR

Co: Nicotinsäureamid

- Doxycyclin

Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Mar;28(3):370-3

PT: CS (6 Pat.)

- Actas Dermosifiliogr. 2016 Jan 22. pii: S0001-7310(15)00570-0. http://doi.org/10.1016/j.ad.2015.10.015

PT: CR

Co: Vitamin B3

Lit: Ann Dermatol Venereol. 2016 Dec 20. pii: S0151-9638(16)30416-1. http://doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.031 (Frankreich)

- Retinoide

Stoff: - Acitretin

Bed: umstritten

- Alitretinoin

Lit: Br J Dermatol. 2013 Aug 12. http://doi.org/10.1111/bjd.12582 (München)

PT: CR (2 Pat.)

- Dupilumab

Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jun 23. http://doi.org/10.1111/jdv.18350

- Int J Dermatol. 2022 Jun 29. http://doi.org/10.1111/ijd.16322

- Br J Dermatol. 2021 Sep;185(3):680-682. http://doi.org/10.1111/bjd.20475

- Clin Exp Dermatol. 2024 Dec 10:llae507. http://doi.org/10.1093/ced/llae507

Altn: Tralokinumab

Lit:  

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- Apremilast

Bed: umstritten

Lit: Clin Exp Dermatol. 2020 Jan 12. http://doi.org/10.1111/ced.14173, Clin Exp Dermatol. 2020 Mar 21. http://doi.org/10.1111/ced.14225

- Naltrexon

Dos: 3,0-4,5 mg/Tag (low-dose), bei großflächigem Befall wird aber auch eine höhere Dosis von 0,1 mg/kg/Tag propagiert

Def: Opioidrezeptor-Antagonist, der Toll-like-Rezeptoren blockiert, zur Suppression proinflammatorischer Zytokine und reaktiver Sauerstoffradiale und damit zu einer Entzündungshemmung führt

Lit: - JAAD Case Rep. 2018 Aug 16;4(7):725-727

- J Am Acad Dermatol. 2019 Apr 16. pii: S0190-9622(19)30610-3. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.04.024

- JAAD Case Rep. 2019 Aug 29;5(9):760-762

PT: CR

Co: Naltrexon 4,5 mg/Tag plus Magnesiumchlorid 286 mg/Tag

- JAAD Case Rep. 2022 Jan 21;23:155-157. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.11.036

Dos: 12,5 mg/Tag

Co: Creme mit Diphenhydramin (2% w/w) und Ketamin (1% w/w)

Lit: Indian Dermatol Online J. 2019 Aug 28;10(5):567-570. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_453_18

Bed: low-dose nur in Einzelfällen wirksam, Ergebnisse insgesamt enttäuschend, möglicherweise bessere Ergebnisse mit Dosissteigerung zu erzielen

EbM: CS

- Upadacitinib

Syn: JAAD Case Rep. 2023 Sep 27;41:64-67. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.09.011

- Afamelanotide

Syn: Nle4-D-Phe7-α-MSH

Def: alpha-MSH-Analogon

Wirk: antixoidativ

Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 Oct 25. http://doi.org/10.1111/ced.12203 (Italien)

PT: CR (2 Pat.)

Dos: 16 mg s.c.

Erg: komplette Remission 60 Tage nach der Erstinjektion bei beiden Pat.

- Magnesiumchlorid-Hexahydrat (MgCl2)

Appl: oral (33 g MgCl2∙6H2O auf 1 Liter Wasser, jeden Morgen 1 Tasse, ca. 70 ml)

Lit: - Int J Dermatol. 2014 Nov 28. http://doi.org/10.1111/ijd.12410 (Italien) und Int J Dermatol. 2016 Mar;55(3):e170-1

PT: CR

Hyp: MgCl2 könnte als Inhibitor des Kalziumausstroms aus Keratinozyen fungieren, indem die Plamamembran-gebundene Kalzium ATPase gehemmt wird.

- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Mar-Apr;83(2):259-262 (Indien)

- Dermatol Ther. 2020 Oct 20:e14429. http://doi.org/10.1111/dth.14429

Co: Vitamin D3 oral

Lit: J Cutan Med Surg. 2018 May/Jun;22(3):362-364. http://doi.org/10.1177/1203475418756377

- physikalische Maßnahmen

Meth: - Kryotherapie

Lit: Ann Dermatol. 2017 Feb;29(1):117-118 (Korea)

PT: CR

Erg: Kryotherapie (10-15 sec pro Sitzung, 1x/Monat für 3 Monate) zeigte sich im intraindividuellen Vergleich der mit CO2-Laserablation behandelten kontralateralen Seite überlegen.

- Exzision und Spalthautdeckung

- Dermabrasion

- Laserablation

Mat: - CO2-Laser oder Erbium:YAG-Laser

Lit: Hautarzt. 2011 Apr;62(4):258-61

- 595 nm gepulster Farbstoff-Laser

Lit: J Am Acad Dermatol. 2015 Apr;72(4):735-7

PT: CS (7 Pat.)

- Radiatio

Meth: oberflächliche Bestrahlung

Dos: z. B. 4x2 Gy oder 5x3 Gy

Lit: Australas J Dermatol 2002; 43: 305-8

Bed: i. d. R. nur kurzfristiger Benefit

So: Elektronenstrahlung

Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 179-82

- photodynamische Therapie (PDT) mit 5-ALA  

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Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 740: 740-2, Ann Dermatol. 2015 Apr;27(2):222-3, J Dermatolog Treat. 2017 Apr 2:1-5. http://doi.org/10.1080/09546634.2017.1308461

- Schmalspektrum UVB-Phototherapie

Lit: Acta Derm Venereol. 2013 Jan;93(1):110-1, Dermatol Ther. 2014 Jul;27(4):233-5

  
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