Interdigitierendes dendritisches Zellsarkom, primär kutanes
Interdigitierendes dendritisches Zellsarkom, primär kutanes
Syn: Interdigitierendes dendritisches Zellsarkom, IDCS, primär kutanes interdigitierendes dendritisches Zellsarkom
Engl: Primary cutaneous interdigitating dendritic cell sarcoma
Def: Extrem seltenes malignes Neoplasma aus interdigitierenden dendritischen Zellen mit primär kutaner Manifestation, biologisch aggressiv mit Neigung zu Rezidiv und Metastasierung
Histr: Seit den 1980er Jahren beschrieben, durch WHO als eigenständige Entität innerhalb der histiozytären und dendritischen Zellneoplasien klassifiziert
Vork: Sehr selten, Einzelfallberichte, überwiegend Erwachsene mittleren Alters
Gen: Keine pathognomonische Mutation, komplexe Karyotypveränderungen, vereinzelt MAPK-Signalweg-Alterationen beschrieben, meist BRAF-Wildtyp
Ät: Maligne Transformation interdigitierender dendritischer Zellen aus T-Zell-Arealen lymphatischer Organe mit ektopischer kutaner Manifestation
Pg: Neoplastische Proliferation mit Verlust der Antigenpräsentationsfunktion, Aktivierung proliferativer Signalwege, invasives Wachstum, lymphogene und hämatogene Dissemination
Etlg: Primär kutane isolierte Form, systemische Form mit sekundärer Hautbeteiligung
KL: Derbe erythematöse bis livide Knoten oder Plaques, rasche Größenzunahme, Ulzeration möglich, selten B Symptome wie Fieber oder Gewichtsverlust
Lok: Häufig Kopf-Hals-Region und Stamm, prinzipiell jede Hautregion möglich
Di: Histologie und Immunhistochemie essenziell, Bildgebung zum Staging, Ausschluss anderer dendritischer oder histiozytärer Neoplasien
Lab: Unspezifisch, ggf. LDH erhöht bei systemischer Erkrankung
Hi: Dichte diffuse Infiltrate aus spindeligen bis polygonalen pleomorphen Zellen mit irregulären Zellkernen, prominenten Nukleolen, hoher Mitoseaktivität, häufig Nekrosen
IHC: Immunhistochemisch S100 positiv, CD68 und CD45 häufig positiv, negativ für CD1a und Langerin zur Abgrenzung von Langerhans-Zell-Neoplasien, variable Expression von Fascin, hoher Ki 67-Proliferationsindex
Ass: Seltene Assoziation mit anderen malignen Erkrankungen oder immunologischen Dysregulationen
So: Kutane Manifestation als initiales Zeichen einer systemischen Erkrankung
DD: Langerhans Zell Histiozytose mit CD1a und Langerin Positivität, histiocytäres Sarkom mit CD68 Dominanz, kutane Lymphome mit lymphatischem Immunprofil, metastatische Melanome mit S100 und Melan A Koexpression
Prog: Ungünstig mit hoher Rezidivrate und Metastasierung, Prognose abhängig von Stadium und Therapieresponse
Prop: Keine spezifische Prophylaxe
Th: Primär weite chirurgische Exzision bei lokalisiertem Befall, adjuvante Radiotherapie zur lokalen Kontrolle, systemische Chemotherapie bei disseminierter Erkrankung, häufig CHOP-ähnliche Schemata, Einzelfallberichte zu Targeted Therapien bei MAPK-Aktivierung, engmaschiges onkologisches Follow-up