Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Syn: malignes Angioendotheliom, maligne Angioendotheliomatose (historische Bezeichnungen)

Engl: intravascular large B-cell lymphoma

Def: multifokale Proliferation maligner Endothelzellen der Haut und/oder extrakutaner Organe (Niere, Herz, Lunge, GI-Trakt) als Sonderform eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms nach WHO-EORTC-Klassifikation von 2005

Note: In ganz seltenen Fällen können intravaskuläre Lymphome T-Zellen, Histiozyten oder NK-Zellen betreffen   Titel: intravaskuläres zytotoxisches T-Zell-Lymphom, Ann Dermatol, 2014 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

HV: polymorphes Bild (Erytheme, Teleangiektasien, vaskulitische Purpura, braunrote Knoten) mit meist ausgeprägter Schmerzhaftigkeit

Hi: - knäuelartige Vasodilatation

- atypische Endothelzellen

- Gefäßthromben

- Erythrozytenextravasation

IHC: - CD45 positiv

- B-Zell-Marker positiv

Bsp: CD20, CD79a

Aus: seltene Fälle sind auch für T-Zell-Marker positiv

- IMP3 positiv

Lit: J Cutan Pathol. 2022 Jan 3. http://doi.org/10.1111/cup.14196

Prog: abhängig vom extrakutanen Befall

DD: benigne atypische intralymphatische CD30-positive Proliferation

Engl: benign atypical intralymphatic CD30(+) T-cell proliferation

Lit: J Dermatol. 2021 Sep 27. http://doi.org/10.1111/1346-8138.16166

Lit:   Titel: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom, J Med Case Rep, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom, An Bras Dermatol, 2021 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Polychemotherapie

Bed: GS

Co: Rituximab

Phar: MabThera^®

Lit: J Cutan Med Surg 2003; 7: 460-3

PT: CR

Dos: 375 mg/qm i.v. an Tag 2 von CHOP