Mastozytose, diffuse kutane

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/03/24 11:36

Mastozytose, diffuse kutane

Lab: (Mastzellen-)Tryptase im Serum erhöht

CV: erhöht bei Adipositas, hohem Lebensalter und Niereninsuffizienz

Verl: meist Spontanheilung bis zum 5. Lj.

KL: - gelblich verdickte, "teigige" Haut mit verstreuten Erhebungen, die lederähnlich aussehen ("pseudoxanthomatöse Mastozytose"); evtl. auch Erythrodermie, juckende Urtikae

CV: initiale Läsionen bei Geburt oder im Säuglingsalter sind oft bullös  

- ggf. Systemzeichen: Flush, Schwindel, Diarrhoe, Ulcus ventriculi, Nausea, Tenesmen, Bronchialspasmus, Hypotonus, Tachykardie, Schockfragmente

Kopl: - erhöhtes Risiko für Schock und gastrointestinale Blutungen

- Mastzellenleukämie

Risk: erythrodermische Mastozytose

Th: Wichtige Allgemeinmaßnahme ist das Meiden von thermischen, mechanischen oder chemischen kutanen Stimuli und Histaminliberatoren wie ASS, Codein, Koffein, Morphin, Atropin, Dextrane, Röntgenkontrastmittel sowie histaminreicher Nahrungsmittel wie Rotwein, Fisch und Käse

Etlg: - topische Glukokortikoide

- Lichttherapie

Meth: PUVA

- systemische Therapie: s. auch Mastozytose, systemische

So: - Suplatast Tosilat

Lit: Pediatr Dermatol. 2015 Mar 17. http://doi.org/10.1111/pde.12552

PT: CR (refraktär auf Antihistaminika, Mastzellstabilisator und Leukotrien-Antagonist)

- Omalizumab

Lit: Dermatol Ther. 2019 Jan 29:e12848. http://doi.org/10.1111/dth.12848

CV: Rezeptur eines Notfallsets mit oralen Glukokortikoiden, Antihistaminika und einem Adrenalin-Spray bzw. -Injektor

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:16
 

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