Nävuszellnävus (NZN)
Nävuszellnävus (NZN)
Syn: Naevus pigmentosus naevocellularis, melanozytärer Nävus, Muttermal
Def: Tumor aus Nävuszellen nicht endgültig geklärter Herkunft; wahrscheinlich entstammen Nävuszellen defekten Melanoblasten. Je nach Beginn der Proliferationsaktivität unterscheidet man zwischen seltenen kongenitalen NZN (Wachstum in utero) und häufigen erworbenen NZN
Vork: - Nävuszellnävi entwickeln sich bei jedem Menschen.
- maximale Zahl meist im 2. Lebensjahrzehnt, danach allmähliche Rückbildung
- hellhäutige Kinder mit wiederholter Hautbräunung entwickeln mehr NZN
Lit: Arch Dermatol. 2009 Sep;145(9):989-96.
Di: - Makroskopie
- Dermatoskopie
- RCM
Etlg: drei Wachstumsphasen, die auch chronologisch erfolgen:
- Junktionsnävus 9
Syn: intraepithelialer Nävuszellnävus
Bef: makulös
Hi: rundovale, gleichgroße, epidermale Nester aus epitheloidzelligen Tumorzellen in den basalen Abschnitten (oberhalb der Junktionszone) 5 4 3
Syn: epidermodermaler Nävuszellnävus
Bef: papulös
Hi: - zusätzliche, auch etwa gleichgroße Tumorzellherde im Papillarkörper (durch vertikales Wachstum) 9 5 5 4 4
- eingestreute pigmentierte Melanophagen
So: - fibrosierter Compound-Nävus 3
- entzündeter Compound-Nävus 6 4
- dermaler Nävuszellnävus 7
Hi: - die epidermale Komponente ist vollständig zurückgebildet 4
- teils nestförmige, teils diffuse koriale Ansammlungen aus lymphozytoiden Nävuszellen, die z. T. intrazellulär Fettzellen aufweisen, die dem Nävus einen gelblichen Farbton verleiht (hautfarbene Papel)
- Verlust der Pigmentbildungsfähigkeit mit zunehmender Deszension und Fibrosierung 3 4
- nach Jahren z. T. neuroide Umwandlung, d. h. strangförmige, an Nervenzellen erinnernde Formationen von Nävuszellen 4
Bef: endophytisch, halbkugelig/kuppelförmig, glatte Oberfläche
Bef: exophytisch, papillomatös
Verl: - zunächst homogen pigmentierte, meist < 6 mm große Makeln
- später Umwandlung zur Papel durch Zunahme der Tumormasse
- Die Farbe der NZN schwankt inter- und intraindividuell. (Als Faustregel gilt, dass die Braunfärbung bei erst kurzzeitig bestehenden Nävuszellnävi am stärksten ist und im Laufe der Jahre abnimmt, bis sie schließlich bei dermaler Lokalisation ganz verschwinden kann.)
Lok: keine Prädilektionsstellen
So: - kongenitaler Nävuszellnävus und Naevus giganteus
- Naevus agminatus 2
Def: Ansammlung ähnlicher Nävi
- Naevus pigmentosus et pilosus
Vork: häufig
KL: Nävuszellnävus mit dunkel pigmentierten Terminalhaaren
Pg: Nävuszellnävus, der durch zunehmende Ausdehnung des Papillarkörpers mit sich verlängernden und sich vernetzenden Reteleisten entsteht
Engl: fried-egg nevus
- keratotischer melanozytärer Nävus
Engl: keratotic melanocytic nevus
- Spindelzellnävus
Etlg: - Spitz-Nävus
So: SPARK-Nävus
Def: Spitz nevus with features of Clark nevus
- pigmentierter Spindelzellnävus Reed
- erworbener (oder kongenitaler) Nävus mit Meyerson-Phänomen
Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1971
Def: symmetrische ekzematöse Umgebungsreaktion um ein Pigmentmal (auch als Halo-Dermatitis oder Halo-Ekzem beschrieben)
Vork: selten auch beim malignen Melanom beschrieben
Lit: Melanoma Res. 2019 Jun;29(3):325-327. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000583
Syn: Kokardennävus
Engl: cockade naevus
Note: rein deskriptive Kennzeichnung
- dysplastischer Nävuszellnävus
DD: subkorneale Hämorrhagie / Hämatom
Merk: Dermatoskopische Faustregel: Pigment in den Furchen spricht für Benignität; Pigment auf den Leisten ist suspekt für Malignität.
ALM: - paralleles Furchenmuster
- Gittermuster (Variation bzw. Sonderform des parallelen Furchenmusters durch Vorhandensein von Querverbindungen)
Lok: an druckbelasteten Hautpartien
- globuläres Muster
Def: Nävuszellnester aus großen Melanozyten mit hellem, balloniertem Zytoplasma
Pg: Degenerationsprodukte der Melanosomen bilden Vakuolen
- rekurrentes Nävus-Phänomen
Def: klinisch atypische bis melanomverdächtige Nävi mit besonderen histopathologischenn Kennzeichen und benigner Dignität bei blasenbildenden oder akantholytischen Dermatosen
Bsp: Epidermolysis bullosa, Morbus Hailey-Hailey
Lit: J Cutan Pathol. 2015 Aug;42(8):574-7
- deep penetrating nevus 2 4 5 5 5
Syn: tief penetrierender Nävus
Def: Variante des Naevus bleu
Bed: Melanom-Simulator
Lit: Dermatol Pract Concept. 2022 Apr 1;12(2):e2022046. http://doi.org/10.5826/dpc.1202a46
- eruptive melanozytäre Nävi
Syn: eruptive Nävi, eruptive NZN
TF: - Dermatosen wie Stevens-Johnson-Syndrom oder bullöse Hautkrankheiten
- Systemerkrankungen wie Nierentransplantation oder Malignome
- Medikamente
Bsp: - Biologika
Stoff: Etanercept
Lit: Dermatol Ther. 2020 Apr 14. http://doi.org/10.1111/dth.13407
- Proteinkinasehemmer
Stoff: - Ponatinib
Lit: Melanoma Res. 2022 Feb 1;32(1):59-62. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000792
- Encorafenib
Lit: Clin Exp Dermatol. 2022 May 28. http:/doi.org/10.1111/ced.15276
Man: innerhalb von Wochen bis Monaten
- Duperrat Naevus
Engl: Duperrat nevus
Def: dermaler Nävus mit epidermaler Zyste
Hi: 3
- Osteonävus Nanta
Engl: osteonevus of Nanta
Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1908 durch Heidingsfeld, detaillierte Beschreibung im Jahre 1911 durch Nanta
Pa: sekundäre Ossifikation in einem melanozytären Nävus
Lok: Prädilektion für die Kopf-Hals-Region
Vork: Frauen > Männer
Note: Osteoblasten weisen Östrogenrezeptoren auf.
- JAAD Case Rep. 2023 Jun 13;38:120-122. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.05.041
SS: NZN werden typischerweise etwas größer und dunkler.
Th: - Exzision
So: Shave-Exzision 2
Neg: - Risiko einer nicht-repräsentativen Histologie durch fehlende Erfassung vertikaler Tumorausläufer
- Risiko der postoperativen Entstehung von Pseudomelanomen, insbesondere nach Entzündung oder UV-Exposition der Wundfläche 6 4 5
Proc: Sicherheitshalber wird meist zu einer Exzision geraten, insbesondere wenn die Pigmentierung die Grenze der Narbe überschreitet.
- Rubinlaser
Ind: erworbene junktionale NZN
Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 80-5
CV: keine Methode der Wahl, allenfalls bei klinisch eindeutig benignen Läsionen
- Lichtschutz zur Senkung des Entartungsrisikos