Nävuszellnävus (NZN)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 20:07

Nävuszellnävus (NZN)

Syn: Naevus pigmentosus naevocellularis, melanozytärer Nävus, Muttermal

Def: Tumor aus Nävuszellen nicht endgültig geklärter Herkunft; wahrscheinlich entstammen Nävuszellen defekten Melanoblasten. Je nach Beginn der Proliferationsaktivität unterscheidet man zwischen seltenen kongenitalen NZN (Wachstum in utero) und häufigen erworbenen NZN

Vork: - Nävuszellnävi entwickeln sich bei jedem Menschen.

- maximale Zahl meist im 2. Lebensjahrzehnt, danach allmähliche Rückbildung

- hellhäutige Kinder mit wiederholter Hautbräunung entwickeln mehr NZN

Lit: Arch Dermatol. 2009 Sep;145(9):989-96.

Di: - Makroskopie

- Dermatoskopie

- OCT  

- RCM

Etlg: drei Wachstumsphasen, die auch chronologisch erfolgen:

- Junktionsnävus 9

Syn: intraepithelialer Nävuszellnävus

Bef: makulös

Hi: rundovale, gleichgroße, epidermale Nester aus epitheloidzelligen Tumorzellen in den basalen Abschnitten (oberhalb der Junktionszone)   5 4 3

- Compound-Nävus 2 17

Syn: epidermodermaler Nävuszellnävus

Bef: papulös

Hi: - zusätzliche, auch etwa gleichgroße Tumorzellherde im Papillarkörper (durch vertikales Wachstum)           9 5 5 4 4

- eingestreute pigmentierte Melanophagen

So: - fibrosierter Compound-Nävus 3

- entzündeter Compound-Nävus 6 4

- dermaler Nävuszellnävus 7

Hi: - die epidermale Komponente ist vollständig zurückgebildet 4

- teils nestförmige, teils diffuse koriale Ansammlungen aus lymphozytoiden Nävuszellen, die z. T. intrazellulär Fettzellen aufweisen, die dem Nävus einen gelblichen Farbton verleiht (hautfarbene Papel)

- Verlust der Pigmentbildungsfähigkeit mit zunehmender Deszension und Fibrosierung 3 4

- nach Jahren z. T. neuroide Umwandlung, d. h. strangförmige, an Nervenzellen erinnernde Formationen von Nävuszellen 4

Etlg: - Typ Miescher    

Bef: endophytisch, halbkugelig/kuppelförmig, glatte Oberfläche

- Typ Unna  

Bef: exophytisch, papillomatös

So: Kollisionstumoren

Verl: - zunächst homogen pigmentierte, meist < 6 mm große Makeln

- später Umwandlung zur Papel durch Zunahme der Tumormasse

- Die Farbe der NZN schwankt inter- und intraindividuell. (Als Faustregel gilt, dass die Braunfärbung bei erst kurzzeitig bestehenden Nävuszellnävi am stärksten ist und im Laufe der Jahre abnimmt, bis sie schließlich bei dermaler Lokalisation ganz verschwinden kann.)

Lok: keine Prädilektionsstellen

So: - kongenitaler Nävuszellnävus und Naevus giganteus

- Naevus agminatus 2  

Def: Ansammlung ähnlicher Nävi

- Naevus pigmentosus et pilosus

Vork: häufig

KL: Nävuszellnävus mit dunkel pigmentierten Terminalhaaren

- Naevus papillomatosus

Pg: Nävuszellnävus, der durch zunehmende Ausdehnung des Papillarkörpers mit sich verlängernden und sich vernetzenden Reteleisten entsteht

- Spiegelei-Nävus

Engl: fried-egg nevus

- keratotischer melanozytärer Nävus

Engl: keratotic melanocytic nevus

- Spindelzellnävus

Etlg: - Spitz-Nävus

So: SPARK-Nävus

Def: Spitz nevus with features of Clark nevus

Lit:  

- pigmentierter Spindelzellnävus Reed

- erworbener (oder kongenitaler) Nävus mit Meyerson-Phänomen

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1971

Def: symmetrische ekzematöse Umgebungsreaktion um ein Pigmentmal (auch als Halo-Dermatitis oder Halo-Ekzem beschrieben)

Vork: selten auch beim malignen Melanom beschrieben

Lit: Melanoma Res. 2019 Jun;29(3):325-327. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000583

Vork:  

- Naevus en cocarde

Syn: Kokardennävus

Engl: cockade naevus

- Naevus mit Mikroflecken

Note: rein deskriptive Kennzeichnung

- dysplastischer Nävuszellnävus

- irritierter Nävus

Hi: 7 6

- akraler Nävuszellnävus 2 4  

DD: subkorneale Hämorrhagie / Hämatom

Merk: Dermatoskopische Faustregel: Pigment in den Furchen spricht für Benignität; Pigment auf den Leisten ist suspekt für Malignität.

ALM: - paralleles Furchenmuster

- Gittermuster (Variation bzw. Sonderform des parallelen Furchenmusters durch Vorhandensein von Querverbindungen)

- fibrilläres Muster

Lok: an druckbelasteten Hautpartien

- globuläres Muster

Hi: 5 4   2

- Schleimhaut-Nävus

- Ballonzell-Nävus 5 5 6

Def: Nävuszellnester aus großen Melanozyten mit hellem, balloniertem Zytoplasma

Pg: Degenerationsprodukte der Melanosomen bilden Vakuolen

- rekurrentes Nävus-Phänomen

Def: klinisch atypische bis melanomverdächtige Nävi mit besonderen histopathologischenn Kennzeichen und benigner Dignität bei blasenbildenden oder akantholytischen Dermatosen

Bsp: Epidermolysis bullosa, Morbus Hailey-Hailey

Lit: J Cutan Pathol. 2015 Aug;42(8):574-7

- deep penetrating nevus 2     4 5 5 5

Syn: tief penetrierender Nävus

Def: Variante des Naevus bleu

Bed: Melanom-Simulator

Lit: Dermatol Pract Concept. 2022 Apr 1;12(2):e2022046. http://doi.org/10.5826/dpc.1202a46

- eruptive melanozytäre Nävi

Syn: eruptive Nävi, eruptive NZN

TF: - Dermatosen wie Stevens-Johnson-Syndrom oder bullöse Hautkrankheiten

- Systemerkrankungen wie Nierentransplantation oder Malignome

- Medikamente

Bsp: - Biologika

Stoff: Etanercept

Lit: Dermatol Ther. 2020 Apr 14. http://doi.org/10.1111/dth.13407

- Proteinkinasehemmer

Stoff: - Ponatinib

Lit: Melanoma Res. 2022 Feb 1;32(1):59-62. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000792

- Encorafenib

Lit: Clin Exp Dermatol. 2022 May 28. http:/doi.org/10.1111/ced.15276

Man: innerhalb von Wochen bis Monaten

- Duperrat Naevus

Engl: Duperrat nevus

Def: dermaler Nävus mit epidermaler Zyste

Hi: 3  

- Osteonävus Nanta

Engl: osteonevus of Nanta

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1908 durch Heidingsfeld, detaillierte Beschreibung im Jahre 1911 durch Nanta

Pa: sekundäre Ossifikation in einem melanozytären Nävus

Lok: Prädilektion für die Kopf-Hals-Region

Vork: Frauen > Männer

Note: Osteoblasten weisen Östrogenrezeptoren auf.

Lit: -    

- JAAD Case Rep. 2023 Jun 13;38:120-122. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.05.041

SS: NZN werden typischerweise etwas größer und dunkler.

Th: - Exzision

So: Shave-Exzision 2

Neg: - Risiko einer nicht-repräsentativen Histologie durch fehlende Erfassung vertikaler Tumorausläufer

- Risiko der postoperativen Entstehung von Pseudomelanomen, insbesondere nach Entzündung oder UV-Exposition der Wundfläche 6     4 5

Proc: Sicherheitshalber wird meist zu einer Exzision geraten, insbesondere wenn die Pigmentierung die Grenze der Narbe überschreitet.

- Rubinlaser

Ind: erworbene junktionale NZN

Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 80-5

CV: keine Methode der Wahl, allenfalls bei klinisch eindeutig benignen Läsionen

- Lichtschutz zur Senkung des Entartungsrisikos

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