Naevus flammeus

Naevus flammeus

Engl: portwine stain, capillary haemangioma

Syn: Feuermal, Naevus hyperaemicus

Def: meist kongenitale (selten erworbene), umschriebene, fissurale, nävoide Gefäßfehlbildung aus dilatierten Kapillaren ("Hämangiom in Form ausschließlicher Gefäßerweiterung")

Ät: wahrscheinlich fehlerhafte embryologische Reifung der sympathischen Fasern, was zu einem Verlust der normalen sympathischen Kontrolle der Hautgefäße führt, was eine Ektasie zur Folge hat

Etlg: - median lokalisierte Naevi flammei

So: Erythema nuchae Unna/Storchenbissnävus Unna

Ass: keine

- halbseitig lokalisierte Naevi flammei (dem Ausbreitungsgebiet peripherer Nerven folgend) 2

So: Syndrome mit Naevus flammeus:

- Sturge-Weber-Krabbe

- Klippel-Trénaunay

- Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom

- Cobb-Syndrom

- Phacomatosis pigmentovascularis Ota

So: erworbener Naevus flammeus

Engl: acquired port-wine stain, Fegeler syndrome

Histr: Erstbeschreibung durch Fegeler im Jahre 1949

TF: - Trauma

- Medikamente, z.B. Simvastatin, Metformin

Lit: - Indian J Dermatol. 2015 Jan-Feb; 60(1): 104. http://doi.org/10.4103/0019-5154.147859

-   Titel: Fegeler-Syndrom, Ann Dermatol, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

KL: umschriebener, nicht erhabener, rosa oder burgunderfarbener Fleck 2

Prog: nur geringe Wachstums- oder Regressionstendenz, normalerweise bei der Geburt rosarote bis violette Flecken, die mit zunehmendem Alter dunkler, erhaben und knotig werden

Ass: nur bei halbseitig lokalisierten Naevi flammei (s. unten: Syndrome)

Lit: - Lasers Surg Med. 2009 Aug;41(6):423-6. http://doi.org/10.1002/lsm.20788

- N Engl J Med. 1998 Apr 9;338(15):1028-33. http://doi.org/10.1056/NEJM199804093381504

- Acta Stomatol Croat. 2017 Dec;51(4):332-335. http://doi.org/10.15644/asc51/4/8

Th: - Allgemeinmaßnahmen

- Camouflage

OTC: Dermablend^® (Fa. Vichy)

- Lichtschutz

- Laser

Mat: - gepulster Farbstofflaser (PDL)

Bed: GS

Meth: - 585 nm; 0,45 ms; 7,5 J/qcm

- 595 nm; 1,5-10 ms; 15 J/qcm

Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 158-62

Co: Imiquimod

Lit: J Am Acad Dermatol. 2012 Apr;66(4):634-41

PT: RCT

- Neodym-Yag-Laser (Nd:YAG)

Meth: - 532 nm; 2 ms mit 7 J/qcm oder 10 ms mit 16 J/qcm

Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 158-62

- 532 nm; 5-50 ms; 5,5-15 J/qcm

Lit: Acta Derm Venereol 2003; 83: 210-3

Erg: höheres Risiko für Narbenbildung mit dem Nd:YAG im Vergleich zum PDL, insbes. bei längeren Pulszeiten

- weitere Alternativen: Argonlaser, CW-Kryptonlaser, Pseudo-CW-Kupferdampflaser

Ind: am besten im Erwachsenenalter

Note: ggf. vorab kutane 20-MHz-Sonographie zur Bestimmung der Tiefenausdehnung

Lit:   Titel: Naevus flammeus, Ann Dermatol, 2012 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Infrarotkoagulation oder CO₂-Laser

Ind: bei Entwicklung von erhabenen Angiomen im Bereich eines Naevus flammeus