Pemphigus foliaceus (PF)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/03/24 11:38

Pemphigus foliaceus (PF)

Syn: Pemphigus seborrhoicus, Pemphigus superficialis

Histr: Erstbeschreibung von Cazenave 1850

Def: Autoimmunologisch bedingte, superfizielle, subcorneale, akantholytische Blasenbildung mit Prädilektion in den seborrhoischen Arealen (vordere und hintere Schweißrinne, Gesicht, Kapillitium) und Aussparung der Schleimhäute

Amn: Fragen nach Stomatitis, Dysphagie, Heiserkeit, Konjunktivitits, Epistaxis, Dysurie, Gewichtsverlust, Medikamenteneinnahme, ethnischer Hintergrund

Verl: mildeste Form unter den Pemphiguserkrankungen

TF: - Medikamente

So: topisches Imiquimod

Lit: Int J Dermatol. 2018 Sep 6. http://doi.org/10.1111/ijd.14204

- Neoplasien (seltene Ursache)

- UV-Licht

- Radiatio

Lit: Int J Dermatol. 2018 Sep 20. http://doi.org/10.1111/ijd.14248

Pg: IgG-Bildung gegen das transmembranöse 160 kD Gykoprotein Desmoglein-1, das in den desmosomalen Interzellularraum hineinreicht.

Note: - weiterer Mechanismus der Blasenbildung wie bei Pemphigus vulgaris

- Desmoglein-1 (wie auch Plakoglobin) sind beim BCC und SCC vermindert exprimiert

Vork: alle Altersgruppen, nicht selten Kinder, Häufung zwischen dem 30. und 60. Lj.

Note: Transplazentare Übertragung von Ak gegen Desmoglein 1 löst keinen Pemphigus beim Neugeborenen aus, da die Desmosomen subkornealer Keratinozyten bei Neugeborenen noch sowohl Desmoglein 1 als auch Desmoglein 3 enthalten, während Letzteres bei Erwachsenen in den oberen Epidermisschichten fehlt.

KL: erosive Herde mit blätterteigartiger nässender Schuppung und z. T. schlaffen Blasen, die rasch rupturieren

So: anuläre oder polyzyklische Eruptionen

Vork: insbes. im Kindesalter möglich

Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Feb 14. http://doi.org/10.1111/pde.13750

DD: - Dermatosen mit den seborrhoischen Arealen als Prädilektionsstelle:

- seborrhoische Dermatitis

- mazerierter Morbus Darier = Dyskeratosis follicularis

- chronische disseminierte Histiozytosis X (bzw. LCH) = Morbus Hand-Schüller-Christian

KL: Landkartenschädel, Exophthalmus, Diabetes insipidus

- entzündliche Variante der Pityriasis versicolor

- Varia:

- Tinea superficialis

- Kollagenosen

- histologische DD (s. unten)

Verl: milder als bei Pemphigus vulgaris

Urs: Erosionen sind oberflächlicher

Lok: Prädilektionsstellen sind die seborrhoischen Areale: Kopfhaut, Gesicht (schmetterlingsförmig), vordere und hintere Schweißrinne

CV: Mundschleimhaut sehr selten befallen (i. G. zum Pemphigus vulgaris)

Exp: Paradoxerweise zeigen aber nicht nur Pat. mit Pemphigus vulgaris, sondern auch Pat. mit Pemphigus foliaceus positive DIF auf oraler Mukosa.

Hyp: PF-Pat. zeigen wahrscheinlich deshalb keine mukosale Beteiligung, weil in der Mundschleimhaut die quantitative Expression von Dsg-3 wesentlich höher als von Dsg-1 ist und so die interzellulare Adhäsion allein durch Dsg-3 ausreichend gewährleistet ist.

Kopl: nach einigen Jahren Befall des gesamten Integuments möglich (exfoliative Erythrodermie)

Ass: mit anderen Autoimmunkrankheiten

Di: - Medikamentenanamnese

- Biopsie

- Histologie

Bef: - eosinophile Spongiose

Bed: histologisches Frühzeichen

DD: - andere bullöse Autoimmundermatosen

- Arthropodenreaktion/Prurigo acuta

- allergisches Kontaktekzem

- atopische Dermatitis

- Arzneimittelexanthem

- Incontinentia pigmenti

- subkorneale Spaltbildung zwischen Stratum corneum und Stratum granulosum oder innerhalb des Stratum granulosum, oft mit Neutrophileninfiltrat 3

Note: suprabasal bei Pemphigus vulgaris

DD: - subkorneale Pustulose Sneddon-Wilkinson

- SSSS

- Impetigo bullosa

- Miliaria (Schweißdrüsenfriesel, Hitzepöckchen)

CV: z. T. auch zentral-intraepidermale Blasenbildung

- Akantholyse

Vork: eher selten zu entdecken, ggf. vereinzelt am Blasenboden oder Blasendach

DD: M. Grover, M. Darier, M. Hailey-Hailey (hier aber suprabasal)

- geringes perivaskuläres Rundzellinfiltrat um die Gefäße des oberen Plexus

- direkte Immunfluoreszenz

Bef: Interzelluläre Ablagerungen von IgG, bes. in der oberen Epidermis; prinzipiell kann aber ein Muster wie beim Pemphigus vulgaris vorliegen. Die Subtypendifferenzierung der Pemphigusformen erfolgt lichtmikroskopisch, nicht jedoch mittels der DIF.

- Serum

- indirekte Immunfluoreszenz (IIF)

Bed: Bestimmung der Titerhöhe der Autoantikörper

- Immunoblot

Erg: - 85 kD-Antigen (Plakoglobin)

- 160 kD-Antigen (Desmoglein-1)

- 260 kD-Antigen (Dimer aus Plakoglobin und Dsg-1)

- 110 kD-Antigen (nicht identifiziert; selten vorkommend)

Note: Alle Antigene gehören zur Familie der epidermalen Cadherine, bei denen es sich um kalziumabhängige, konstitutiv exprimierte Adhäsionsmoleküle handelt. Von den o.g. desmosomalen Cadherinen sind die klassischen Cadherine E, N und P zu unterscheiden. Die desmosomalen Cadherine sind an Keratinen verankert, die klassischen Cadherine an Aktinfilamenten.

Th: Prinzipiell existieren dieselben therapeutischen Optionen wie beim Pemphigus vulgaris. Potentiell auslösende Medikamente sollten abgesetzt werden.

Stoff: - Prednisolon

Note: Der Pemphigus foliaceus soll unter den Pemphiguserkrankungen noch am besten auf Glukokortikoide ansprechen.

- Dapson

Dos: 1,5 mg/kg/Tag p.o.

- Gold/Auranofin

Phar: Ridaura®

- Hydroxychloroquin

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 419-22

- Mycophenolat mofetil

- Rituximab

Def: Anti-CD20

Phar: MabThera®

Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 899-901, Br J Dermatol. 2012 Feb;166(2):405-12, Br J Dermatol. 2014 Dec 13. http://doi.org/10.1111/bjd.13586

EbM: CS

Co: - extrakorporale Photophorese

Pos: Einsparen von Immunsuppressiva und insbes. Glukokortikoiden

- Plasmapherese

- Immunadsorption

So: - brasilianischer Pemphigus foliaceus = Pemphigus brasiliensi = Fogo selvagem

Histr: Erstbeschreibung durch Vieira im Jahre 1948

Pg: IgG-Bildung gegen das 160-kD-Protein Desmoglein-1 und 85-kD-Protein Plakoglobin

Vork: - endemischer Pemphigus foliaceus im brasilianischen Tiefland, bes. an Flussläufen

- familiäre Häufung: meist junge Frauen, oft auch Kinder

- auch zugezogene Personen betreffend

Hyp: infektiöse Genese

Err: unbekannt; Vektor ist vermutlich die "Black Fly" der Flussläufe

Pg: Mikroben mit Antigenverwandtschaft zum Desmoglein 1

KL: - anfangs wie Pemphigus foliaceus, später Übergang in Erythrodermie mit abendlichem Fieberschub

- keine Schleimhautbeteiligung

- subjektiv: Fogo selvagem = "Feuer, das in der Haut brennt"

- endemischer Pemphigus foliaceus in Tunesien

Def: 1993 von Morini postuliert

- Pemphigus erythematosus Senear-Usher

Def: Pemphigus-foliaceus-ähnliches Krankheitsbild mit Immunglobulin-Ablagerungen sowohl interzellulär als auch lupusbandartig granulär an der Basalmembran

Hyp: Kombination aus LE und Pemphigus foliaceus

Histr: Erstbeschreibung durch Francis Eugene Senear (1889-1958), Dermatologe in Chicago, und Usher im Jahre 1926

Ass: häufig auch Nachweis von ANA

Vork: ältere Pat.

Lok: Gesicht (häufig einziges befallenes seborrhoisches Areal)

KL: Hautveränderungen wie bei Pemphigus foliaceus, zusätzlich aber oft Mundschleimhautbeteiligung

TF: - UV-Licht

- Medikamente (s. unten)

Di: - Medikamentenanamnese: D-Penicillamin, Piroxicam, Propanolol, Captopril (ACE-Hemmer), Pyritinol, Thiopyronin

- Biopsie

- Histologie

Bef: Blasenbildung unterhalb des Stratum granulosum

- direkte Immunfluoreszenz

Bef: - interzelluläre Ablagerung von IgG und z. T. von C3

- Ablagerung von IgM oder IgG und z.T C3 an der Basalmembran

Note: Auch in unbefallener Haut sind Ablagerungen von IgM oder IgG (nicht jedoch C3) möglich.

- Serum

- indirekte Immunfluoreszenz zur Bestimmung der Titerhöhe der Autoantikörper

- ANA mitteltitrig; kein Nachweis von Anti-dsDNA

Th: Hydroxychloroquin oder Dapson

Co: Glukokortikoide

Bed: GS

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:30
 

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