Die amikrobielle Pustulose der Hautfalten (APF) ist eine seltene neutrophile Dermatose, die besonders mit Autoimmunerkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) assoziiert ist. Berichtet wird über eine 15-jährige Patientin mit langjährigem SLE und rezidivierender pustulöser Dermatose. Klinisch bestanden erosiv-nässende erythematöse Plaques mit randständigen Pusteln insbesondere in Axillen, Ellenbeugen, Kniekehlen und retroaurikulär sowie weitere sterile Pusteln an Stamm und anderen Körperregionen. Histologisch zeigten sich intraepidermale Pusteln und ein überwiegend neutrophiles dermales Infiltrat; mikrobiologische Kulturen blieben negativ. Differentialdiagnostisch wurden insbesondere pustulöse Psoriasis, akute generalisierte exanthematische Pustulose, bakterielle Pustulose und IgA-Pemphigus abgegrenzt. Unter Dapson kam es zu einem günstigen klinischen Ansprechen. Pathogenetisch wird eine Schnittstelle zwischen lupusassoziierter Autoimmunität und autoinflammatorischer neutrophiler Aktivierung diskutiert, wobei insbesondere die IL-1-vermittelte Entzündung eine Rolle spielen könnte. Therapeutisch ist die Datenlage aufgrund der Seltenheit der APF begrenzt. Systemische Kortikosteroide gelten als Erstlinientherapie; Dapson, Hydroxychloroquin, Ciclosporin und Methotrexat wurden mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt. Einzelberichte über ein Ansprechen auf Infliximab beziehungsweise Anakinra unterstreichen das mögliche Potenzial gezielter antiinflammatorischer Therapien bei refraktären Verläufen.

Quelle:
International Journal of Dermatology http://doi.org/10.1111/ijd.70447
Amicrobial Pustulosis of the Folds Associated With Pediatric Systemic Lupus Erythematosus
Soumaya Gara, Houssem Hrizi, Noureddine Litaiem, Soumaya Rammeh, Faten Zeglaoui, Zohra Fitouri