Die Abgrenzung eines malignen Melanoms von benignen proliferativen Knoten (PN) innerhalb großer oder riesiger kongenitaler melanozytärer Nävi (LCMN/GCMN) kann histopathologisch außerordentlich schwierig sein. In einer kleinen Studie wurden daher PRAME und H3K27me3 als ergänzende immunhistochemische Marker bei drei Melanomen und sechs proliferativen Knoten untersucht. Die Anteile des kongenitalen Nävus waren durchgehend PRAME-negativ. Dagegen zeigten alle drei Melanome eine starke PRAME-Expression in mehr als 90 % der Tumorzellen; allerdings fand sich eine ebenso ausgeprägte Positivität auch bei einem der sechs proliferativen Knoten, sodass PRAME allein keine sichere Unterscheidung erlaubt. Deutlicher war das Ergebnis für H3K27me3: Sämtliche Melanome zeigten einen Verlust der H3K27me3-Expression, während diese bei allen proliferativen Knoten erhalten blieb. Zwei Melanome wiesen NRAS-Mutationen auf, die jeweils auch in der zugehörigen Nävuskomponente nachweisbar waren. Klinisch handelte es sich um aggressive Tumoren: Alle drei Melanome waren metastasiert, zwei Patienten verstarben an ihrer Erkrankung. Die Kombination aus starker PRAME-Expression und Verlust von H3K27me3 könnte somit eine hilfreiche diagnostische Konstellation für ein Melanom innerhalb eines LCMN/GCMN darstellen. Wegen der sehr geringen Fallzahl von insgesamt nur neun Läsionen sind die Ergebnisse jedoch zunächst als Hinweis zu verstehen und müssen in größeren Kohorten bestätigt werden.

Quelle:

J Cutan Pathol. 2026 Aug;53(8):749-755. http://doi.org/10.1111/cup.70119

Diagnostic Utility of PRAME and H3K27me3 in Distinguishing Malignant Melanoma From Proliferative Nodules on Congenital Melanocytic Nevi.

Hurdogan O, Baykal C, Yilmaz İ, Erdem BY, Buyukbabani N, Sari SO.