Die Epidermolysis bullosa simplex (EBS) ist die häufigste Form der erblichen blasenbildenden Hauterkrankungen und macht rund 70% aller EB-Fälle aus. Trotz erheblicher Fortschritte bei anderen EB-Subtypen existiert bislang keine zugelassene spezifische Therapie für EBS. Eine aktuelle Übersichtsarbeit fasst den derzeitigen Behandlungsstandard sowie vielversprechende neue Therapieansätze zusammen. Die Versorgung konzentriert sich aktuell vor allem auf symptomatische Maßnahmen mit dem Ziel, Blasenbildung, Schmerzen und Folgekomplikationen zu reduzieren. Zentrale Bestandteile sind eine konsequente Wundversorgung, die Vermeidung von Reibung und Feuchtigkeit sowie individuell angepasste Schuhe, Socken und Gehhilfen. Blasen sollten entlastet, jedoch nicht vollständig eröffnet werden, während nicht haftende Verbände sowie verdünnte Essig- oder Bleichbäder das Infektionsrisiko senken können. Da Hyperhidrose die Blasenbildung häufig verstärkt, kommen unter anderem Glycopyrronium, Oxybutynin oder Botulinumtoxin zum Einsatz. Die oft schmerzhafte palmoplantare Keratodermie bleibt therapeutisch eine Herausforderung; neben mechanischer Abtragung und keratolytischen Externa werden zunehmend gezielte Ansätze wie topisches Sirolimus untersucht. Darüber hinaus richtet sich das Interesse auf entzündungsmodulierende Therapien. Zu den derzeit erforschten Kandidaten gehören Apremilast, Dapson, Diacerein-haltige Externa, Deucravacitinib sowie topische Brokkolisprossen-Extrakte. Auch Tetrazyklin-Antibiotika werden häufig Off-Label zur Blasenreduktion eingesetzt. Besonders spannend sind die Fortschritte in der molekularen Medizin: Genbasierte Strategien wie siRNA-Technologien, TALEN-Verfahren und CRISPR-Cas9 eröffnen langfristig die Perspektive kausaler Therapien. Auch wenn derzeit noch keine zugelassene Behandlung für EBS verfügbar ist, entwickelt sich das therapeutische Spektrum dynamisch und gibt Anlass zur Hoffnung auf wirksamere, zielgerichtete Behandlungsoptionen in den kommenden Jahren.
Quelle:
Pediatr Dermatol. 2026 Feb 22. http://doi.org/10.1111/pde.70147.
Treatment Landscape for Epidermolysis Bullosa Simplex: A Review of Established and Emerging Therapies.
Hanrahan GB, Zhu A, Reusch DB, Teng JMC.
