Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung, die klassischerweise durch eine chronische urtikarielle Hauterkrankung, Fieber, Knochen- oder Gelenkschmerzen sowie eine monoklonale IgG- oder IgM-Gammopathie gekennzeichnet ist. Die monoklonale Gammopathie gilt bislang als obligates Diagnosekriterium nach den Straßburger Kriterien. In einer systematischen Übersichtsarbeit analysierten die Autoren jedoch Fälle eines Schnitzler-ähnlichen Syndroms, bei dem die klinischen Hauptmerkmale vorlagen, jedoch initial keine monoklonale Gammopathie nachweisbar war, und ergänzten die Auswertung durch einen eigenen Fallbericht. In die Analyse flossen insgesamt 18 Patienten ein. Ein Großteil der Betroffenen war männlich, das mediane Erkrankungsalter lag im mittleren Erwachsenenalter. Bei der Mehrzahl bestand dauerhaft keine nachweisbare monoklonale Gammopathie, während bei einem kleineren Anteil diese erst im Verlauf auftrat. Therapeutisch kamen unterschiedliche Strategien zum Einsatz, darunter Antihistaminika, systemische Kortikosteroide und verschiedene immunsuppressive oder immunmodulatorische Substanzen. Besonders bemerkenswert war das Ansprechen auf Interleukin-1-Inhibitoren: Unter Anakinra erreichte nahezu die gesamte behandelte Patientengruppe eine vollständige Remission. Die Ergebnisse stellen die bisherige Auffassung infrage, dass eine monoklonale Gammopathie zwingend für die Diagnose erforderlich ist, und regen eine Neubewertung der diagnostischen Kriterien an. Eine frühzeitige Identifikation dieser Patienten und der rasche Einsatz von Interleukin-1-blockierenden Therapien könnten entscheidend für eine effektive Krankheitskontrolle sein.

Quelle:
Clin Exp Dermatol. 2025 Dec 23;51(1):14-20. http://doi.org/10.1093/ced/llaf403.
Schnitzler syndrome without monoclonal gammopathy: a systematic review and case presentation.
Zhu C, Martinez-Jaramillo E, Ben-Shoshan M, Netchiporouk E, Chergui M, Fein M.