Die zirkumskripte akrale Hypokeratose ist eine seltene, gutartige Störung der Keratinisierung, die vor allem akrale Hautareale betrifft und sich meist als scharf begrenzte, asymptomatische Läsion manifestiert. Typischerweise tritt die Erkrankung bei Frauen im mittleren bis höheren Lebensalter auf und präsentiert sich überwiegend solitär, kann jedoch in Einzelfällen auch multifokal vorkommen und dadurch die diagnostische Einordnung erschweren. In einer kleinen Fallserie veranschaulichen die Autoren die klinische und histopathologische Variabilität dieser Entität. Klinisch können die Läsionen anderen Dermatosen wie Psoriasis, Mykosen oder unspezifischen Ekzemen ähneln, was zu Fehldiagnosen führen kann. Histopathologisch zeigt sich charakteristischerweise ein abrupt einsetzender Bereich mit Hypokeratose, teils mit Ausdünnung des Stratum granulosum und nur minimaler entzündlicher Reaktion. Therapeutisch erwiesen sich topische Vitamin-D-Analoga, Retinoide und Antimykotika als uneinheitlich wirksam. In einem therapieresistenten Fall führte eine fraktionierte Lasertherapie zu einer deutlichen Besserung, was auf ein mögliches neues Behandlungsfeld hinweist. Die Pathogenese der Erkrankung ist bislang ungeklärt; diskutiert werden erworbene epidermale Fehlbildungen, traumatische Auslöser, virale Faktoren sowie genetisch bedingte Störungen der Keratinisierung oder der Zelladhäsion. Aufgrund des chronischen Verlaufs und der begrenzten Therapieoptionen ist eine korrekte histopathologische Diagnosestellung entscheidend, um eine angemessene Betreuung und Verlaufskontrolle sicherzustellen.

Quelle:
Clin Dermatol. 2025 Nov-Dec;43(6):783–788. http://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2025.09.024
A rare dermatologic condition: Insights from three cases of circumscribed acral hypokeratosis.
Vavrukh P, Lipner SR, Blank N, Kalomeris T, Magro CM.