Acanthosis nigricans (AN)
Acanthosis nigricans (AN)
Def: fakultativ paraneoplastisches Symptom mit Hyperkeratose, Hyperpigmentierung und Papillomatose in den großen Körperfalten
Merk: "Baumrindenhaut"
Histr: Erstbeschreibung durch Paul Gerson Unna (1850-1929) und Sigmund Pollitzer (1859-1937) sowie Viktor Janovsky (1847-1925) im Jahre 1890
Vork: - Frauen > Männer
Hi: Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Papillomatose
Lok: - Prädilektionsstellen: große Körperfalten (bes. Axillen) 
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- Im Extremfall kann fast die gesamte Körperhaut befallen sein.
Ass: Marker für eine Malignomassoziation:
- Tripe palms
Histr: Hautrelief erinnert an Kaldaunen (Rindermagen)
Bef: Verdickung und Vergröberung des Hautreliefs an den Handflächen
- mukokutaner Befall
Syn: orale AN
- Leser-Trélat-Zeichen
Ät: - Gene/Erblichkeit
- Hormone/endokrine Störungen
- Fettsucht/Adipositas
- Medikamente
Def: JAAD Case Rep. 2020 Jul 18;7:11-13. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.07.022
- Malignome (25% d. F.)
- Costello-Syndrom
Def: angeborene Erkrankung, die den Ras-MAPK-Signalweg involviert
HV: Acanthosis nigricans, Papillome, lockige Haare, verdickte Haut der Handrücken, Cutis laxa, Hyperhidrosis, Pruritus
Etlg: - hereditäre benigne AN (Typ 1)
Gen: autosomal-dominant mit variabler Penetranz, z. B. aktivierende Mutationen des Fibroblast Growth Factor Receptor 3-Gens (FGFR3)
Man: Beginn in der Kindheit oder Pubertät
Prog: oft spontane Besserung nach der Pubertät
- benigne AN (Typ 2)
Urs: verschiedene endokrine Störungen, die mit Insulinresistenz einhergehen
Hyp: zelluläre Insulinresistenz bewirkt Hyperinsulinämie und dadurch erhöhte Keratinozytenproliferation
Bsp: - Diabetes mellitus
So: Lawrence-Seip-Syndrom = Lipatrophia totalis (s. unten)
- Hyperandrogenismus
- Akromegalie
- M. Cushing
- M. Addison
- Hypothyreoidismus
- Pseudo-AN (Typ 3)
Urs: Adipositas mit konsekutiver Insulinresistenz (metabolisches Syndrom)
Vork: meist bei Pat. dunklen Hauttyps
Prog: Möglichkeit der Rückbildung bei Gewichtsabnahme
- Medikamentös induzierte AN (Typ 4)
Stoff: - Nikotinsäure
Ind: Therapie der Dyslipoproteinämie (hochdosiert)
- Hormone
Bsp: orale Kontrazeptiva, Glukokortikoide, Insulin, Östrogene, Methyltestosteron
- maligne AN (Typ 5)
Syn: Acanthosis nigricans maligna
Bed: obligat paraneoplastisch (nicht verwechseln mit obligater Präkanzerose!)
Man: Die Akanthose kann den ersten klinischen Symptomen des Karzinoms um 3-4 Jahre vorausgehen.
Urs: meist bei Magenadenokarzinom, seltener bei Lymphomen
KL: - rasches Auftreten und starke Ausprägung der Symptome
- zusätzlich Befall von Extremitätenakren (tripe palms) und Mundschleimhaut (Papillomatosis cutis mucosae) möglich
Prog: Besserung nach Tumortherapie
CV: engmaschige Untersuchungen bei fehlendem Tumornachweis
So: - Lawrence-Seip-Syndrom
Def: Lipatrophie, insulinresistenter Diabetes mellitus, Hepatosplenomegalie
- Beradinelli-Seip-Syndrom
Def: Hyperlipidämie, Xanthome, Hypertrichose
- Prader-Willi-Syndrom
Def: (milder) Albinismus, Zwergwuchs, Adipositas, Kryptorchismus
- unilaterale nävoide Acanthosis nigricans
Vork: sehr selten
DD: epidermalenr Nävus, Dermatosis neglecta
Ass: keine Assoziation mit Syndromen, Endokrinopathie, Adipositas, Medikamenten oder Neoplasie
Lit: - Indian Dermatol Online J. 2014 Nov;5(Suppl 1):S40-3 (Indien)
PT: CR
- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2020 Jun 1. http://doi.org/10.4103/ijdvl.IJDVL_1016_18
Di: - Familienanamnese
- Ausschluss einer Insulinresistenz
Meth: Blutzuckerbestimmung und ggf. Messung der Insulinrezeptoren (an Leukozyten)
- Medikamentenanamnese
- Tumorsuche
Meth - CA 72-4 (sensitivster Marker beim Magenkarzinom), CEA, alpha-Fetoprotein
- Endoskopie des GI-Trakts
- spezielle Laborparameter
Bef: hohe Werte von Serum-Leptin und Resistin und niedrige Werte für Serum-Adiponectin (im Vergleich zu Adipositas-Patienten ohne AN) könnten Marker für erhöhtes kardiovaskuläres Risiko sein
Lit: Int J Dermatol. 2013 Oct 29. http://doi.org/10.1111/ijd.12340 (Ägypten)
DD: - Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud
- Morbus Darier
- Morbus Dowling-Degos
- Morbus Hailey-Hailey
- granuläre Parakeratose
- Pemphigus vegetans
- Terra firma-forme Dermatose (TFFD)
Th: Reiben mit 70%igem Isopropylalkohol
- TP63-assoziierte Erkrankungen
EbM: keine CT
Lit: - Indian Dermatol Online J. 2021 Nov 22;12(6):939-940. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_518_20
- Varia, Acanthosis nigricans im Kindesalter, Ann Dermatol, 2013
Th: - Therapie der Grundkrankheit und Malignomausschluss
- Systemische Therapie
Stoff: - Retinoide
Ind: benigne therapieresistente Formen
Stoff: Acitretin oder Isotretinoin
- Antihistaminika
Ind: Pruritus
- Octreotid
Def: Somatostatin-Analogon
Lit: J Endocrinol Invest 1996; 19: 699-703
PT: CR
Dos: 3x50 Mikrogramm/Tag s.c. für 150 d
- Metformin
Wirk: Erhöhung der Insulinsensitivität
- Lokaltherapie
Stoff: - Antiseptika
- Tretinoin 0,05% Creme
- Ammoniumlactat 12% Creme
- Adapalen 0,1% Gel
Lit: Dermatol Ther. 2015 Mar 26. http://doi.org/10.1111/dth.12224 (USA)
- Glykolsäure-Peeling
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Mar;30(3):442-5 (Japan)
- Rapamycin (Sirolimus) 1% Creme
Lit: Pediatr Dermatol. 2021 Jan;38(1):296-298. http://doi.org/10.1111/pde.14404
- physikalische Therapie
Meth: - Elektrokaustik
- Laserung
Neg: hohe Rezidivquote
Acanthosis nigricans, axillär 
