Acrogeria Gottron

Def: hereditäres Alterungssyndrom

Histr: 1941 durch Heinrich Gottron (1890-1974) erstmals beschrieben

Gen: autosomal-rezessiv

Lok: akral, fazial

Man: ab der Geburt

PPh: Atrophie des subkutanen Fettgewebes mit Hervortreten der Venenzeichnung

Hi: - verschmälerte Epidermis

- kondensierte und degenerierte Kollagenfasern

- schollige Aggregation der elastischen Fasern

Ass: Osteopathie

Bef: - Akroosteolysen

- Mikrognathie

- Spina bifida

- verspäteter Epiphysenschluss

DD: - Poikilodermie

- Progeria infantilis

Note: hier frühzeitige Manifestation einer generalisierten Arteriosklerose

- Sklerodaktylie

- Sklerodermie