Acropigmentatio reticularis Kitamura

Syn: Morbus Kitamura

Engl: Acropigmentatio reticularis of Kitamura, reticulate acropigmentation of Kitamura

Def: Seltene genodermatose mit retikulärer Hyperpigmentierung der Akren

Histr: Erstbeschreibung 1943 durch Kitamura in Japan

Lit: Kitamura K. A new disease: acropigmentatio reticularis. Jpn J Dermatol. 1943

Vork: Beginn typischerweise in der Kindheit oder Adoleszenz, häufiger bei Frauen, überwiegend in asiatischen Populationen, sehr selten in Europa

Gen: Autosomal-dominante Erkrankung, Mutationen im ADAM10-Gen beschrieben

Ät: Genetisch bedingte Störung der Melanozytenregulation

Pg: Mutationen im ADAM10-Gen → Störung der Keratinozyten-Melanozyten-Interaktion → retikuläre Hyperpigmentierung

KL: Netzförmige /Retikuläre, braun-graue Hyperpigmentierung an Handrücken und Fußrücken, kleine hypopigmentierte Makulae, betonte Palmoplantarfurchen, palmar pits (hyperpigmentierte, leicht atrophische Makeln mit unterbrochenen Papillarlinien)

Lok: Hand- und Fußrücken, Palmar- und Plantarfurchen, seltener Gesicht

Di: Klinische Diagnose durch typisches Muster, Familienanamnese, ggf. molekulargenetische Bestätigung

Lab: Keine spezifischen Laboruntersuchungen

Hi: Basale Hyperpigmentierung, Pigmentinkontinenz, Akanthose

DD: Dyschromatosis symmetrica hereditaria, Retikuläre Akropigmentierung von Dohi, Akromelanose

Prog: Gutartige, chronische Erkrankung, rein kosmetische Beeinträchtigung

Prop: Keine spezifische Prophylaxe möglich

Th: Keine etablierte Therapie, kosmetische Beratung, ggf. Lasertherapie in Einzelfällen

Stoff: Azelainsäure

Lit: J Am Acad Dermatol 1992; 26: 817-20 und 1993; 29: 666-7