Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie (ATLL)

Syn: T-Zell-Lymphom bzw. T-Zell-Leukämie des Erwachsenenalters

Engl: adult T-cell leukemia, adult T-cell lymphoma, adult T-cell leukemia-lymphoma, adult T-cell leukemia/lymphoma

Def: seltene, HTLV-1-assoziierte Sonderform des CTCL

Ät: Infektion mit HTLV-1 = humanes T-lymphotropes Virus 1 (Retrovirus) Titel: HTLV-1, Courtesy of Cynthia Goldsmith, CDC

Note: Die malignen Zellen sind phänotypisch T-Helfer-Zellen, funktionell aber T-Suppressor-Zellen.

Pg: Infektion durch Sexualverkehr oder Kontakt mit Blut (wie bei HIV)

Vork: - Häufung in Japan und in der Karibik (Schwarze)

- ca. 1-5% der seropositiven Population entwickeln ein ATLL nach 2 Dekaden Viruspersistenz

- Beginn meist im 6. Lebensjahrzehnt

- Frauen > Männer

HV: meist Knoten oder Tumoren, Papeln oder Plaques

Vork: in ca. 50% d. F.

DD: Mycosis fungoides

KL: - Lymphadenopathie (90%)

- Hautinfiltrate (50%)

- Hepatomegalie (50%)

- Knochenbefall mit Hyperkalzämie (50%)

- Splenomegalie (25%)

Lab: - Blutausstrich

Bef: abnorme Lymphozyten mit großen gelappten Kernen (ähnlich denen der Sézary-Zellen)

- Blutbild

Bef: Leukozytose: 10.000-100.000

- HTLV-1-Serologie

Bef: positiv

Meth: ELISA, Western Blot

CV: Bestätigung der Diagnose durch Nachweis proviraler HTLV-I-DNA in T-Zellen

- Serumchemie

Bef: Hyperkalzämie

Hi: dermale Lymphozyteninfiltrate bei oft unveränderter Epidermis, aber Pautrier-Mikroabszesse

CV: ggf. keine Unterscheidung von Mycosis fungoides möglich

IHC: CD3+, CD4+, CD8-, CD25+

DD: andere CTCL

Prog: schlecht; Überlebenszeit oft weniger als 12 Monate

Aus: langsam progrediente Sonderform (mit möglicherweise ausschließlicher Hautbeteiligung)

Engl: Smoldering variant

Th: Dermatotherapie wie bei Mycosis fungoides

Th: - Chemotherapie

- IFN-alpha plus Zidovudin

Dos: - 5x/Woche 5 Mio. I.E. IFN-alpha

- 5x/Woche 0,5-1,0 g Zidovudin

Lit: N Engl J Med 1995; 332: 1749-51

PT: CS

- Etoposid

Lit: Intern Med. 2017;56(14):1879-1884 (Japan)

Kopl: Entwicklung einer therapieassoziierten akuten myeloischen Leukämie (AML)

- Mogamulizumab

Def: Anti-CCR4-Ak

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Lit: Cancer Sci. 2017 Oct;108(10):2022-2029 (Japan)

- allogene hämatopoetische Stammzellen-Transplantation