Ainhum-Syndrom
Ainhum-Syndrom
Syn: Dactylolysis spontanea
Engl: Ainhum syndrome
Def: Seltene, progrediente, erworbene Erkrankung mit spontaner ringförmiger Einschnürung der Zehen, meist des kleinen Zehs, bis zur Autoamputation
Histr: Erstbeschreibung 1867 durch da Silva Lima in Brasilien
Vork: Vor allem bei Erwachsenen afrikanischer Herkunft, gehäuft Männer zwischen 20 und 50 Jahren, in tropischen Regionen (Westafrika, Südamerika, Indien) endemisch, selten in Europa
Gen: Keine genetische Prädisposition bekannt
Risk: Dunkle Hautfarbe, barfuß gehen, Mikrotraumen, tropisches Klima
Ät: Unklare Ursache
Pg: Bildung einer progressiven fibrösen Ringstruktur um die Zehe mit konsekutiver Ischämie, Nekrose und Autoamputation
TF: Barfußlaufen, mechanische Traumata, wiederholte Infektionen
KL: Initial schmerzloser Einschnitt an der Zehenbasis, fortschreitend zur strangartigen Einschnürung, Schmerzen und Ödeme, letztlich spontane Amputation des Zehs, meist bilateral
Lok: Vorzugsweise kleiner Zeh, seltener andere Zehen oder Finger
Di: Klinische Diagnose durch typische ringförmige Einschnürung, Bildgebung (Röntgen) zeigt Knochendestruktion und fortschreitende Amputationszeichen
Lab: Keine spezifischen Laborparameter
Hi: Histologisch hyperkeratotischer, fibrosierter Einschnürungsring, chronische Entzündung, Gefäßveränderungen
Ass: Keine gesicherten systemischen Assoziationen, Abgrenzung zu Pseudoainhum wichtig
DD: Pseudoainhum (einschnürende Veränderungen bei Lepra, Sklerodermie, Epidermolysis bullosa, Keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel u. a.), traumatische Autoamputationen, syphilitische Perforationen
Lit: Our Dermatol Online. 2016;7(4):453-458. 
Prog: Langsam progredient, unbehandelt häufig Verlust des kleinen Zehs, mögliche Funktionseinschränkungen
Prop: Vermeidung chronischer Traumata, Schutz durch Schuhwerk, frühzeitige ärztliche Abklärung bei ersten Einschnitten
Lit: Our Dermatol Online. 2015;6(4):436-437.
Th: Frühstadien: chirurgische Exzision des Einschnürungsrings, Z-Plastiken, Resektion; Spätstadien: Amputation des betroffenen Zehs