Akromegalie

Engl: Acromegaly

Histr: Beschrieben von Pierre Marie (1886)

Def: Chronisch-progrediente Erkrankung durch postepiphysären Wachstumshormon-(STH)-Exzess mit Erhöhung von IGF‑1, charakterisiert durch Weichteil- und Organvergrößerungen sowie typische Akrenveränderungen

Gen: Meist sporadisch, selten familiär im Rahmen genetischer Syndrome (z. B. MEN1, McCune‑Albright)

Ät: Überwiegend STH-sezernierendes Hypophysenadenom, selten ektopische GHRH-/STH-Produktion

Pg: STH-Exzess → gesteigerte IGF‑1-Produktion → proliferative und metabolische Effekte (Zunahme der Kollagen-/Glykosaminoglykan-Synthese, Hautverdickung, Organomegalie, metabolische Dysregulation)

KL: Grobe Gesichtszüge, Akrenvergrößerung (Hände/Füße), Prognathie, Haut: Hyperhidrose, Hypertrichose, Seborrhoe, Hyperpigmentation, Cutis verticis gyrata, Galaktorrhoe möglich, Gelenkbeschwerden, Schlafapnoe, Hypertonie, Diabetes mellitus

HV: - verdickte und faltige Gesichtshaut

- Hyperhidrose, Hypertrichose, Hyperpigmentation, Seborrhoe

- Galaktorrhoe

- Cutis verticis gyrata

Def: verdickte und faltige Haut

Pg: 2-3fach erhöhter Kollagengehalt

- ggf. Akne

Lit: Case Rep Dermatol. 2022 May 30;14(2):151-156. http://doi.org/10.1159/000525069

Di: Klinik, Laborbestätigung und Funktionstestung (s. unten), Hypophysen-MRT, ggf. Zusatzdiagnostik (Augen, Herz, Stoffwechsel) und Kolonscreening

Lab: IGF‑1 erhöht, basales STH nicht supprimierbar im oralen Glukosetoleranztest (OGTT), häufig Prolaktin erhöht

Ass: Acanthosis nigricans, metabolisches Syndrom, Kardiomyopathie, Kolonpolypen

DD: Primäre Pachydermoperiostose, Hypothyreose, seltene genetische Syndrome

Prog: Unbehandelt erhöhte Morbidität/Mortalität (v. a. kardiovaskulär, respiratorisch, metabolisch), unter suffizienter Kontrolle von IGF‑1/SH-Stoffwechsel angenähert normale Lebenserwartung

Lit:  

Th: Transsphenoidale Adenomresektion (First-line), medikamentös: Somatostatin-Analoga, GH‑Rezeptorantagonist, Dopaminagonisten, Strahlentherapie bei Persistenz/Rezidiv oder Inoperabilität, interdisziplinäre Betreuung

  

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