Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)
Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)
Syn: Pustulosis acuta generalisata, akutes generalisiertes pustulöses Bakterid, toxisches Pustuloderm
Engl: Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)
Def: Akute, meist arzneimittelinduzierte, exanthematische Hautreaktion mit raschem Auftreten zahlreicher steriler, nicht-follikulärer Pusteln auf erythematösem Grund, begleitet von Fieber und systemischen Symptomen
Histr: Erstbeschrieben in den 1960er-Jahren, Begriff AGEP geprägt 1980er-Jahre, europäische Multicenter-Studie (EuroSCAR) 2001
Vork: Sehr selten (1-5 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr), tritt in allen Altersgruppen auf, meist Erwachsene, keine Geschlechtsprädominanz
Gen: Keine genetische Erkrankung, aber HLA-Assoziationen (z. B. HLA-B51) diskutiert
Risk: Arzneimittelexposition (v. a. Antibiotika, Kalziumantagonisten), Infektionen, seltener UV- oder Kontaktallergene
Ät: T-Zell-vermittelte Typ-IVd-Hypersensitivitätsreaktion gegen Medikamente
Pg: Arzneimittel-spezifische T-Zellen setzen IL-8 und andere Chemokine frei → massive neutrophile Infiltration → Pustelbildung
TF: - (Virus-)Infekte
- JAAD Case Rep. 2021 Jan 7;9:36-38. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.12.026
- Medikamente (v. a. Penicilline und Kalziumantagonisten)
Bsp: Penicilline, Kalziumantagonisten (Diltiazem), Paroxetin, Gemcitabin, Gliclazid, Sufonamide, Terbinafin, Quinolone, Prednisolon, Pristinamycin, Clopidogrel, Daptomycin, Imatinib, Isoniazid, Dihydrocodeinphosphat, Azithromycin, Labetalol, Hydroxychloroquin, Aciclovir, Meropenem, Bupropion, Ranolazin, Pitavastatin, Ipilimumab, Lornoxicam, Flurbiprofen, Vareniclin, Gadolinium, Pantoprazol, Mianserin, Cannabidiol, Cephalexin, Ceftriaxon, Mifepriston, Cetirizin, Teicoplanin, Linagliptin, Propafenon, Curcumin, Tosufloxacin, Enoxaparin, Moderna COVID-19 messenger RNA vaccine, Dupilumab
- Ginkgo biloba
Lit: Med J Aust. 2006 Jun 5;184(11):583-4
- Quecksilber
Lit: Contact Dermatitis. 2004 Jun;50(6):349-53
- Pistacia lentiscus essential oil
Lit: Clin Exp Dermatol. 2012 Jun;37(4):361-3
PT: CR (2 Fälle)
- Spinnenbisse
Lit: - An Bras Dermatol. 2016 Jul-Aug;91(4):524-7 (Brasilien)
- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2024 Sep 24:1-2. http://doi.org/10.25259/IJDVL_249_2024
- Dispersionsfarbstoffe
Lit: Contact Dermatitis. 2019 Feb 12. http://doi.org/10.1111/cod.13241
KL: Akuter Beginn meist mit Fieber, generalisiertes Erythem und zahlreiche kleine sterile Pusteln, vorwiegend in intertriginösen und flexuralen Arealen, Schleimhautbeteiligung in ca. 20 %, Spontanabheilung innerhalb weniger Tage nach Absetzen des Auslösers
Lok: Stamm, intertriginöse Areale, Extremitäten, Gesicht
Kopl: - bakterielle Superinfektion
- systemische Beteiligung
KL: Leber, Niere, Knochenmark, Lunge
Vork: ca. 17% d. F.
Lit: Br J Dermatol. 2013 Jul 16. http://doi.org/10.1111/bjd.12502 (Frankreich)
PT: CS (retrospektiv)
Risk: Neutrophilie und CRP-Spiegel assoziiert mit Systembeteiligung
Di: Klinisch; EuroSCAR-Diagnosekriterien; Histologie und Medikamentenanamnese wichtig, Epikutantestung bei anamnestischem Verdacht
Lab: Leukozytose mit Neutrophilie, teilweise Eosinophilie, CRP erhöht, selten Hypokalzämie
Hi: Subkorneale oder intraepidermale sterile Pusteln, spongiotische Epidermis, perivaskuläres und interstitielles neutrophiles Infiltrat, Ödem der Dermis
DD: subkorneale Pustulose Sneddon-Wilkinson, Psoriasis pustulosa generalisata, toxische epidermale Nekrolyse (TEN), Stevens-Johnson-Syndrom, bakterielle Follikulitis
Prog: Sehr gute Prognose, selbstlimitierend, Spontanheilung nach Absetzen des Auslösers meist innerhalb von 2 Wochen, Letalität < 5 %
So: Akute lokalisierte exanthematische Pustulose (ALEP)
Engl: acute localised exanthematous pustulosis
Lit: - JAAD Case Rep. 2018 Jul 25;4(7):645-647. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2018.03.017, Dermatol Ther (Heidelb). 2017 Dec;7(4):563-570. http://doi.org/10.1007/s13555-017-0206-1
- JAAD Case Rep. 2023 Apr 25;36:48-50. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.04.008
- Int J Mol Sci. 2016 Jul 27;17(8). pii: E1214. http://doi.org/10.3390/ijms17081214
- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024 Jul 18. http://doi.org/10.1111/jdv.20232
Th: - Absetzen potentiell auslösender Medikamente
- Glukokortikoide
Appl: systemisch kurzzeitig
Altn: Cyclosporin A
- Secukinumab
Def: IL-17A-Ak
Lit: - JAMA Dermatol. 2015 Dec 9:1-2. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2015.4686 (München)
- J Dtsch Dermatol Ges. 2019 May;17 Suppl 2:22-24. http://doi.org/10.1111/ddg.13785
- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024 Feb 24. http://doi.org/10.1111/jdv.19875
- Ixekizumab
Lit: JAAD Case Rep. 2020 May 17;6(7):634-636
- Spesolimab
Lit: Acta Derm Venereol. 2024 Sep 11;104:adv41311. http://doi.org/10.2340/actadv.v104.41311
- systemische Antibiose
Ind: nur bei bakterieller Superinfektion
- lokale Antiseptika
Co: ggf. topische Glukokortikoide