Angiosarkom

Syn: Malignes Angioendotheliom, Hämangiosarkom

Engl: angiosarcoma

Def: maligner Weichteiltumor mit vaskulärer Differenzierung

Note: Die Unterscheidung von Hämangio- und Lymphangiosarkomen ist histologisch oft unscharf und klinisch irrelevant.

Pg: VEGF ist wichtiger Proliferationsfaktor

Risk: - Pyothorax

- Trauma

- Thorotrast

- Radiatio

- chronische Ödeme

Etlg: - Angiosarkom ohne assoziiertes Lymphödem

Vork: meist ältere Menschen

KL: blaurote, oft ulzerierte Plaques oder Knoten Titel: Angiosarkom, Stirnregion

Lok: Prädilektionsstelle: Kapillitium

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jan 8;21:74-76. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.12.037

- Angiosarkom bei chronischem Lymphödem/Lymphangiosarkom

Syn: Stewart-Treves-Syndrom

Vork: nach Mastektomie und Bestrahlung wegen Mammakarzinoms

KL: Lymphödem des Arms mit rasch wachsenden, blauroten, oft ulzerierenden Knötchen

Hi: knotige Tumorherde der Dermis bei irregulär disseziierenden Tumorgefäßen und nukleären endothelialen Atypien

- Angiosarkom der Brust Titel (1/2): Angiosarkom der Brust, post RadiatioTitel (2/2): Angiosarkom der Brust, post Radiatio

Syn: Bestrahlungsinduziertes Angiosarkom

Engl: Post-radiation angiosarcoma

Vork: 0,1-0,2% d. F. nach Radiatio

Man: meist 4-12 Jahre post Radiatio

Hi: 10Titel (1/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 1Titel (2/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 2Titel (3/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 3Titel (4/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 4Titel (5/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 5Titel (6/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 6Titel (7/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 7Titel (8/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, Abb. 8Titel (9/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, IHC Ki67, Abb. 9Titel (10/10): Angiosarkom, Post-Radiatio, IHC CD31, Abb. 10

DD: - atypische vaskuläre Proliferation

DD: atypical vascular proliferation

Hi: erhöhte Anzahl unregelmäßig geformter, erweiterter Gefäßkanäle, die von prominenten Endothelzellen in der Dermis ausgekleidet sind 3Titel (1/3): atypische vaskuläre Proliferation, Abb. 1Titel (2/3): atypische vaskuläre Proliferation, Abb. 2Titel (3/3): atypische vaskuläre Proliferation, Abb. 3

Lit: -   Titel: Postradiation atypical vascular lesions, JAAD Case Rep, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Am J Dermatopathol. 2022 Feb 2. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002069

- Erysipelas carcinomatosum

- Angiosarkom im tiefen Weichteilgewebe

Di: Histologie   Titel: Angiosarkom Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Jahr: Suhl Kommentar: 4Titel (1/4): Angiosarkom, epitheloides, Abb. 1Titel (2/4): Angiosarkom, epitheloides, Abb. 2Titel (3/4): Angiosarkom, epitheloides, Abb. 3Titel (4/4): Angiosarkom, epitheloides, Abb. 4 2Titel (1/2): Angiosarkom, Abb. 1Titel (2/2): Angiosarkom, Abb. 2

IHC: - CD31 positiv

Def: PECAM-1 (Adhäsionsmolekül)

Eig: 130-kD-Antigen

- BMA-120

- uPA (Urokinase Plasminogenaktivator)

Prog: schlecht, 2-JÜR = 20%

Lit: -   Titel: Angiosarcoma, Our Dermatol Online, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- JAAD Case Rep. 2024 Feb 10;46:45-48. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.11.039

- Dermatol Online J. 2024 Apr 15;30(2). http://doi.org/10.5070/D330263590

Th: Exzision mit mind. 1 cm Sicherheitsabstand plus Radiatio

Bed: GS

Co: Behandlung des Lymphödems mit Drainage und Kompression

Altn: - Chemotherapie und weitere Systemtherapeutika

Ind: Inoperabilität und Fernmetastasierung

Stoff: - Actinomycin D, Daunorubicin

- liposomales Doxorubicin

Lit: - Br J Dermatol 2003; 148: 606

- Br J Dermatol 2002; 147: 150-3

- J Am Acad Dermatol 2005; 52: 20-3

Appl: intraarteriell über die Arteria carotis externa (Port)

Co: PEG-IFN-alpha intraläsional

- Paclitaxel

Altn: Docetaxel

Lit: - Arch Dermatol. 2011 Jan;147(1):129-30

PT: CR (epitheloides Angiosarkom des Kapillitiums)

Co: Radiatio

- J Dermatol. 2021 Dec 8. http://doi.org/10.1111/1346-8138.16273

Co: Radiatio

PT: CS

- IL-2

Lit: Br J Dermatol. 2014 Sep 10. http://doi.org/10.1111/bjd.13400 (Mannheim)

PT: CR

Appl: intraläsional

- Sorafenib

Lit: Arch Dermatol. 2012 Jun 1;148(6):683-5

PT: CR (Angiosarkom des Kapillitiums)

- Sunitinib

Lit: Br J Dermatol. 2013 Feb 5. [Epub ahead of print]

PT: CR

- Pazopanib

Lit: Eur J Dermatol. 2014 Apr 1;24(2):267-8 (Japan)

Ind: Taxan-resistente Fälle

- Nivolumab

Lit: Br J Dermatol. 2018 Apr 26. http://doi.org/10.1111/bjd.16698

- Gemcitabin

Lit: J Dermatol. 2015 Aug 24. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13077 (Japan)

- Chemoradiotherapie mit Erhaltungs-Chemotherapie (mit Taxanen)

Lit: Br J Dermatol. 2014 May 11. http://doi.org/10.1111/bjd.13110 (Japan)

PT: retrospektive Multicenter-Studie