Atrichie, kongenitale

Syn: totale kongenitale Alopezie

KL: diffuse, nichtvernarbende Alopezien:

Etlg: - isoliert

Gen: autosomal-rezessiv

KL: - bei Geburt normale Haare

- später: Verlust des gesamten Haarkleides

Hi: Verkleinerung der Talgdrüsen

- mit assoziierten Defekten

KL: - bei Progerie / Progeria adultorum (Werner-Syndrom)

- bei hidrotischer ektodermaler Dysplasie

Bef: totale Alopezie, Palmoplantarkeratose (PPK), verdickte Fingernägel

- Atrichie mit Keratinzysten

KL: - bei Geburt normales Haar

- mit Beginn der Pubertät Ausbildung einer totalen Alopezie

- später zahlreiche verhornende Papeln (histologisch: Keratinzysten) mit Beginn im Gesicht und anschließender Generalisierung