Autoimmunkrankheiten

Note: - In der Dermatologie können i.e.S. nur die blasenbildenden Autoimmundermatosen als klassische Autoimmunkrankheiten definiert werden und evtl. die ANCA-assoziierten Vaskulitiden, da z. B. für die Kollagenosen zwar eine autoimmunologische Genese diskutiert und anhand der labortechnisch nachzuweisenden Autoantikörper auch postuliert werden darf, die Identifizierung der genauen Antigenstrukturen allerdings noch aussteht.

- Jüngere Forschungsergebnisse sprechen zudem für eine autoimmunologische Genese folgender Krankheiten, die (noch) nicht in diesem Kapitel subsumiert wurden:

- chronische Autoimmunurtikaria

- erworbene C1-Inhibitordefizienz

Ät: meist unbekannt; diskutiert werden Erklärungsmodelle wie

- Kreuzreaktionen

- Kontrollverlust durch Zytokinwirkung

- Neoantigene (epitope spreading)

Pg: Schon im gesunden Zustand der Selbsttoleranz sind zwar autoreaktive Zellklone vorhanden (autoreaktive B-Zellen und zytotoxische T-Zellen), ihnen wird jedoch keine Hilfe durch T4-Helferzellen gewährt, sodass sie nicht aktiv werden können. Im akuten Stadium beim Pemphigus vulgaris oder bullösen Pemphigoid dominieren Auto-Ak vom Th2-Typ, während im chronischen Stadium der Th-1-Typ vorherrscht. Verschiedene Mechanismen ermöglichen die pathologische Aktivierung autoreaktiver T4-Helferzellen:

- Kontrasuppressorzellen oder Hypoaktivität der Suppressorzellen

- Expression eines Autoantigens zusammen mit einem HLA-Antigen auf Monozyten

- Konjugation eines tolerierten Autoantigens mit einem bakteriellen Antigen oder einer chemischen Substanz (molekulares Mimikry)

CV: Viren können B-Zellen und zytotoxische T-Zellen direkt aktivieren, d. h. unter Umgehung der T-Helferzellen.

Di: serologische Autoantikörperdiagnostik mittels IIF

Meth: Häufig verwendete Substrate sind die menschliche Zelllinie Hep-2 (sensitiver als Leber- oder Nierenzellen) oder Ratten- oder Affenösophagus, mit denen vorgefertigte Objektträger bezogen werden. Die zu testenden Seren sollten 1/40 verdünnt werden. Nach der Sandwich-Methode werden im 1. Schritt Ak des Patientenserums gebunden, im 2. Schritt erfolgt die Visualisierung mittels fluorochromierter Anti-Immunglobulin-Ak.

Web: Download eines Anforderungsscheins für Autoimmundiagnostik (PDF-Datei): http://www.derma.uni-luebeck.de/autoimmunlabor