Blau-Syndrom

Engl: Blau´s syndrome, arthrocutaneouveal granulomatosis, granulomatous periorificial dermatitis, facial afro-caribbean childhood eruption FACE

Def: granulomatöse Systemerkrankung

Gen: autosomal dominante Mutationen im Gen, das für den NOD2-Rezeptor kodiert

Vork: sehr selten, Prävalenz wohl < 1/1.000.000

Histr: benannt nach dem amerikanischen Kinderarzt Edward Bernard Blau aus Wisconsin, Erstbeschreibung im Jahr 1985

KL: - papulöses Exanthem

Hi: sarkoidale Granulome

- Uveitis

- Arthritis

Ass: - Morbus Crohn

- Kamptodaktylie

Hi: Beugekontraktur der Mittelgelenke des Kleinfingers oder Ringfingers

Lit:  

Th: - Prednisolon

- MTX

- Adalimumab

Lit: Clin Exp Dermatol. 2019 Jun 24. http://doi.org/10.1111/ced.14016

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/07/28 21:25
  

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