Calciphylaxie/Kalziphylaxie
Calciphylaxie/Kalziphylaxie
Engl: Calciphylaxis
Histr: Einführung des Begriffs im Jahre 1968
Def: seltene, lebensbedrohliche, multifaktoriell bedingte Erkrankung renaler oder nichtrenaler Genese (z. B. primärer Hyperparathyreoidismus oder Vitamin D-Überdosierung) mit Kalzifizierung und Okklusion kleiner und mittlerer Gefäße der Dermis und des Unterhautfettgewebes mit häufiger Begleitpannikulitis und ischämischer Nekrose 
Vork: - v. a. bei Pat. mit chronischer Niereninsuffizienz und sekundärem (renalem) Hyperparathyreoidismus, seltener bei primärem Hyperparathyreoidismus und anderen hyperkalzämischen Zuständen (z. B. Leberzirrhose, M. Crohn, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Tumorpatienten unter Chemotherapie)
- Frauen überwiegen Männer
Risk: weitere Risikofaktoren: Adipositas, rascher Gewichtsverlust, Malnutrition, Diabetes mellitus, Cumarin-Therapie (Hemmung des Matrix-GLA-Proteins, das Vitamin K-abhängig aktiviert wird und Kalzifizierung hemmt), immunsuppressive bzw. steroidale Medikation, chronisch entzündliche Grunderkrankungen (Erniedrigung des Anti-Akutphasenproteins Fetuin-A), Gewebstraumata, Therapie (der Osteoporose) mit Vitamin D3 bzw. Kalzium
Pg: - Überschreiten des Löslichkeitsprodukts von Kalzium-Phosphat im Serum
Folg: Kalziumausfällung mit nachfolgender ischämischer Gewebsnekrose
- erhöhte Aktivität der Metalloproteinasen mit Spaltung elastischer Fasern (insbes. in der Haut und in Gefäßwänden)
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
PT: CR
TF: rascher Gewichtsverlust
- Transdifferenzierung glatter Gefäßwand-Muskelzellen in Osteoblasten-artige Zellen mit Bildung einer extrazellulären Knochenmatrix
Lab: - Kalzium und Phosphat im Serum
- Nierenretentionswerte
- Parathormon im Serum
- Urin auf Oxalsäure zum Ausschluss einer Oxalose
- Autoimmunscreening: ANA, ANCA, Anti-CCP, Kryoglobuline
- Gerinnungsdiagnostik: Protein C, Protein S, APC-Resistenz, Faktor V Leiden-Mutation, Lupus-Antikoagulans, Antiphospholipid-Ak, Prothrombin G20210A-Mutation, PFA 100 EPI
KL: tiefe, extrem schmerzhafte Hautulzera bei Livedozeichnung
Hi: mikrovaskuläe Kalzifizierung (ringförmige Kalkablagerungen der Intima und Media von Arteriolen) mit sekundärer Thrombosierung und endovaskulärer Fibrose 
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Lok: Prädilektion für die unteren Extremitäten
DD: - Atheroembolien
- Vaskulitis
- Thrombangitis obliterans
- Antiphospholipid-Syndrom (APS)
- Kryoglobulinämie
- Cumarin-Nekrosen
Kopl: - v. a. Sepsis durch bakterielle Superinfektion der Hautläsionen
Bed: häufigste Todesursache (2-Jahres-Mortalitätsrate zwischen 50-80%)
- Beteiligung der inneren Organe (z. B. Darm, Herz, ZNS)
- Acta Derm Venereol. 2023 May 10;103:adv4540. http://doi.org/10.2340/actadv.v103.4540
Th: - Korrektur der Hyperkalzämie und Hyperphosphatämie, soweit vorliegend (im Rahmen der Dialyse oder durch ein Port-System)
- Natriumthiosulfat i.v.
Note: auch Antidot bei Cyanid-Intoxikation
Wirk: Komplexbildung mit zweiwertigen Ionen und Lösen von Kalziumpräzipitaten zugunsten von Kaliziumthiosulfat
Ind: Einsatz bei renaler und normo-renaler (nicht-urämischer) Calciphylaxie möglich
CV: Monitoring des Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalts durch einen Nephrologen
Co: erfolgreiche Kombinationstherapie mit Cinacalcet in Einzelfällen beschrieben
- kalzium- und phosphatarme Diät
- Phosphatbinder
Bsp: - Algedrat (enthält Aluminiumhydroxid)
- Aluminiumhydroxid
- Parathyreoidektomie
Ind: ggf. bei renalem Hyperparathyreoidismus
Altn: Cinacalcet und Paricalcitol
Lit: J Cutan Med Surg. 2011 Mar-Apr;15(2):121-4
- Antikoagulanzien
Ind: niedermolekulares Heparin als Therapie der Wahl bei assoziierter Gerinnungsstörung wie Protein C- oder Protein S-Mangel
- Glukokortikoide
Appl: systemisch
Ind: nicht-urämische Kalziphylaxie
Lit: J Cutan Med Surg. 2015 Dec 23. pii: 1203475415624104 (Canada)
PT: CR
- ggf. Absetzen von Marcumar und hochdosierte Vitamin K-Substitution
- ggf. neurolytische lumbale Sympathikusblockade
Engl: neurolytic lumbar sympathetic blockade (LSB)
Ind: Schmerztherapie
- Hemmstoffe von Matrix-Metalloproteinasen
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
Stoff: Tetrazyklin-Derivate
- rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator
Engl: recombinant tissue plasminogen activator
Syn: Alteplase
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Def: Fibrinolytikum
Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1045-8
PT: CR
Dos: 10 mg/Tag (gelöst in 200 ml 0,9% NaCl) über 4 h (2,5 mg/50 ml/h) für 14 Tage i.v. (gefolgt von Warfarin-Erhaltungstherapie)
Vor: - i.v.-Heparinisierung mit einer aPTT zwischen 60 und 90 sec während der gesamten rtPA-Behandlung
- Behandlungsbeginn bei INR < 1,5
- Iloprost i.v.
- hyperbarer Sauerstoff
Note: Großflächige Exzisionen der kutanen Kalkdepots sind abzulehnen, da i. d. R. erhebliche Wundheilungsstörungen bestehen. Für größere Defektdeckungen können Spalthauttransplantationen erwogen werden.
