Churg-Strauss-Syndrom (CSS)

Syn: allergische Granulomatose

Engl: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)

Def: systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis, die klinisch hochcharakteristisch mit typischer Trias verläuft:

- vorausgehendes allergisches Asthma bronchiale (ggf. anamnestisch Jahre zuvor)

- granulomatöse Vaskulitis an Lunge und Haut

- Blut- und Gewebseosinophilie

Merk: AVE als Akronym für Asthma/Atopie, Vaskulitis, Eosinophilie

Note: Erstbeschreibung durch Churg und Strauss im Jahre 1951

Vork: Männer etwa gleichhäufig betroffen wie Frauen

Verl: plötzlich schweres Krankheitsgefühl; subjektiv hochakute Manifestation

KL: ähnlich wie Panarteriitis nodosa (PAN), aber häufiger Manifestation an der Lunge:

- Lunge (96%; Asthma: 82%)

- Haut (67%; Purpura und Knötchen)

Di: - Biopsie aus Haut und Lunge

Bef: - granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis (intra- und extravaskuläre Granulome)

- Gewebseosinophilie (Infiltrat)

- Blut

Bef: - typischerweise Nachweis von pANCA und cANCA

Vork: ca. 40% d. F.

- ausgeprägte Eosinophilie (> 1000/Mikroliter)

- IgE erhöht

- Röntgen NNH

Bef: häufig pathologische Veränderungen

Th: - Glukokortikoide

Bed: GS in Kombination mit Cyclophosphamid

Co: Nicht-steroidale Immunsuppressiva

- nichtsteroidale Immunsuppressiva

Stoff: - Cyclophosphamid

- Azathioprin

- Mycophenol mofetil (MMF)

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 598-600

PT: CR

- Dapson

Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Jul;65(1):244-6

PT: CR

- IFN-alpha-2b

Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 136-8

- Mepolizumab

Def: Anti-IL-5-Ak

Lit: Clin Exp Rheumatol. 2012 Jan-Feb;30(1 Suppl 70):S62-5

- Rituximab

Def: Anti-CD20-Ak

Lit: Nephrol Dial Transplant (2011) 26: 2865-2871

EbM: CS

- Omalizumab

Def: Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2014 Nov;46(6):226-8 (Italien)

PT: CR

- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2004; 92: 80-7

Ind: therapieresistente Fälle

Dos: Hochdosis-Schema: 400 mg/kg/Tag für 5 Tage