Clown-Nase

Clown-Nase

Engl: Clown nose-like lesion

Def: Klinisches Zeichen einer erythematösen bis lividen oder hautfarbenen Auftreibung der Nasenspitze als Hinweis auf unterschiedliche systemische oder lokale Erkrankungen

Histr: Initial als Marker kutaner Metastasen beschrieben, später Erweiterung auf genetische Syndrome und primäre Dermatosen

Vork: Selten, vermutlich unterdiagnostiziert, abhängig von zugrunde liegender Entität

Gen: Keine eigenständige genetische Entität, jedoch Assoziation mit Tumorprädispositionssyndromen

Ät: Metastatisch, genetisch oder primär dermatologisch bedingt

Pg: Bei Metastasen hämatogene oder lymphogene Streuung mit dermaler Infiltration, bei genetischen Syndromen Entwicklungsstörung adnexaler Strukturen, bei entzündlichen Ursachen vaskuläre Dysregulation

Etlg: Metastatische Form, genetisch-syndromale Form, primär kutane Form

KL: Solitäre oder multiple erythematöse bis livide Papeln oder Knoten der Nasenspitze, oft asymptomatisch, bei Metastasen rasch progredient

Lok: Nasenspitze, ggf. Nasenrücken

Di: Klinik, obligate Histologie bei unklaren Läsionen, systemisches Staging bei Metastasenverdacht

Lab: Unspezifisch, ggf. tumorspezifische Marker

Hi: Metastasen mit atypischen Zellinfiltraten, entzündliche Formen mit vaskulärer Dilatation und Infiltrat

DD: Rosazea, Rhinophym, kutane Metastasen, infektiöse Dermatosen, Hauttumoren

Prog: Abhängig von Ursache, bei Metastasen sehr ungünstig

Th: Ursachenbezogen, bei Metastasen onkologische Therapie, bei entzündlichen Formen dermatologische Standardtherapie, bei genetischen Syndromen interdisziplinäre Betreuung