Dercum, Morbus

Syn: Adiposis dolorosa, Dercum-Krankheit, Morbus Dercum, Lipomatosis dolorosa

Engl: Dercum's disease

Def: Chronische, seltene Fettgewebserkrankung mit schmerzhaften Lipomen und diffuser Adipositas, meist bei übergewichtigen postmenopausalen Frauen

Histr: Erstbeschreibung durch Francis Xavier Dercum Titel: Francis Xavier Dercum, Wellcome Library, London [From Wellcome Images, Copyrighted work available under ©] 1892 in den USA bei adipösen Patientinnen mit multiplen schmerzhaften Fettgewebsablagerungen

Vork: Sehr selten, genaue Prävalenz unbekannt, überwiegend Frauen zwischen 35 und 60 Jahren, selten Männer betroffen

Gen: Keine monogene Ursache identifiziert, familiäre Häufungen beschrieben, vermutete multifaktorielle genetische Prädisposition mit Beteiligung inflammatorischer und neuroendokriner Signalwege

Ät: Ätiologie unklar, diskutiert werden endokrine Dysfunktion, gestörte Lipidmetabolisierung, Mikroangiopathie, autonome Neuropathie und lokale Entzündungsprozesse im Fettgewebe

Pg: Chronische Entzündung und Hypoxie im subkutanen Fettgewebe führen zu Nervenkompression und Schmerz; proinflammatorische Zytokine und Mastzellen tragen zur Hyperalgesie bei

Etlg: Einteilung nach Hansson in vier klinische Typen: generalisierte diffuse Form, generalisierte noduläre Form, lokalisierte noduläre Form und juxtaartikuläre Form

KL: Symmetrische Adipositas mit multiplen schmerzhaften Lipomen oder diffusen Fettgewebsvermehrungen, Müdigkeit, Muskelschwäche, Schlafstörungen, Depression und Kälteintoleranz

Lok: Subkutanes Fettgewebe an Oberarmen, Abdomen, Oberschenkeln, Gesäß und Rücken, selten Hände und Füße

Di: Klinische Diagnose anhand Schmerzcharakteristik und Fettverteilungsbild, Ausschluss anderer Lipomatoseformen, ergänzend Sonographie oder MRT zur Darstellung der Fettknoten

Hi: Normal strukturierte Adipozyten mit variablem bis fehlendem perivaskulärem lymphohistiozytärem Infiltrat, vereinzelte Mastzellen und Mikroangiopathie, keine Malignitätszeichen

DD: Multiple Lipomatose, Lipödem, Fibromyalgie, Panniculitis nodularis, Madelung-Krankheit

Prog: Chronisch-progredient, Schmerzen persistieren trotz Therapie, keine spontane Remission, Lebensqualität deutlich eingeschränkt

Lit: - Reumatologia. 2019;57(5):281-287. http://doi.org/10.5114/reum.2019.89521

-   Titel: Dercum´s disease, Cureus, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Dercum´s disease, BMJ Case Rep, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - NSAR

- lokale Infiltrationen mit Lidocain oder Kortikosteroiden

- H1- und H2-Antagonisten

- Doxepin

- Liposuktion

- Akupunktur

- Deoxycholsäure

Lit: Dermatol Surg. 2019 Feb 14. http://doi.org/10.1097/DSS.0000000000001800

- psychologische Unterstützung und Physiotherapie