Dermatomyofibrom

Syn: plaqueförmige dermale Fibromatose

Engl: dermatomyofibroma, plaquelike dermal fibromatosis

Vork: selten (bis 2017 sind ca. 100 Fälle beschrieben), meist bei jungen Frauen oder männlichen Jugendlichen/Kin

Def: seltene, meist asymptomatische, benigne mesenchymale Neoplasie mit Fibroblasten-/Myofibroblasten-artiger Differenzierung

Histr: Erstbeschreibung durch Hügel im Jahre 1991 und Kamino et al. im Jahre 1992

HV: indolenter, rötlicher, ovalärer, 1-2 cm großer (bis zu 15 cm) fibroelastischer Plaque oder singulärer Knoten Titel (1/2): Dermatomyofibrom, BrustmitteTitel (2/2): Dermatomyofibrom, Brustmitte

Lok: Schulter ist Prädilektionsstelle, aber auch am Hals, im Nacken, an der Schulter, in der Leistenregion, am Oberschenkel oder Unterarm auftretend

Di: Histologie 6Titel (1/6): Dermatomyofibrom, Abb. 1Titel (2/6): Dermatomyofibrom, Abb. 2Titel (3/6): Dermatomyofibrom, Abb. 3Titel (4/6): Dermatomyofibrom, Abb. 4Titel (5/6): Dermatomyofibrom, Abb. 5Titel (6/6): Dermatomyofibrom, Abb. 6 2Titel (1/2): plaqueförmige dermale Fibromatose, ÜbersichtTitel (2/2): plaqueförmige dermale Fibromatose, Detailansicht und Immunhistochemie

Hi: - Proliferation von Fibroblasten und Myofibroblasten mit elongierten Kernen in der retikulären Dermis und im Subkutangewebe unter Aussparung der papillären Dermis bei nur seltenem Nachweis von Mitosen, Zellatypien oder entzündlichem Infiltrat

- meist verdickte und fragmentierte elastische Fasen (im Gegensatz zu deren Verlust bei der hypertrophen Narbe)   Titel: Dermatomyofibrom Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Jahr: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar:

IHC: meist positiv für CD34 (wie beim DFSP), Vimentin und SMA, meist negativ für S-100 und Desmin

Note: kein COL1A1-PDGFB Gen-Rearrangement (im Gegensatz zum DFSP)

DD: Dermatofibrosarcoma protuberans, Dermatofibrom/Histiozytom, Leiomyom, Pilomatrixom, Naevus sebaceus, epidermale Zyste, Granuloma anulare, Atrophodermie

Verl: spontane Regression ist nur bei Jungen wahrscheinlich; bei Mädchen eher langsames kontinuierliches Wachstum bis zur Pubertät

Prog: gut (keine Neigung zur malignen Transformation)

Lit:   Titel: Dermatomyofibrom, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Exzision (bzw. repräsentative diagnostische Biopsie mit Verlaufskontrollen)