Dystrophia unguis mediana canaliformis

Engl: Median canaliform nail dystrophy, median nail dystrophy

Def: Seltene Nageldystrophie mit mittiger longitudinaler Furche der Nagelplatte und seitlichen fissurenförmigen Ausläufern in Form eines umgekehrten "Tannenbaum"-Musters

Histr: Erstbeschreibung durch J. Heller 1928 als dystrophia unguium mediana canaliformis

Ät: Unbekannt, meist erworben (idiopathisch), Nagelmatrix-Mikrotraumen (z. B. durch Habit-Tic) als auslösende Faktoren werden diskutiert, jedoch fehlt oft eine entsprechende Verletzung. Vereinzelt nach systemischer Isotretinoin-Therapie, familiäre Häufungen sehr selten

Pg: Pathogenese wahrscheinlich in einem transienten Defekt der Matrix begründet, z. B. infolge wiederholter Mikrotraumatisierung, mit nachfolgend gestörter Keratinozyten-Adhäsion und verminderter mechanischer Festigkeit der Nagelplatte

KL: Meist asymptomatischer Verlauf. Klinisch zentraler längslaufender Kanal oder Fissur über die gesamte Nagellänge mit schräg nach proximal abzweigenden Seitenrissen in Tannenbaumform, in schweren Fällen Spaltung entlang der Längsfurche. Zusätzlich oft diskrete Verdickung des proximalen Nagelfalzes und vergrößerte, rötlich verfärbte Lunula Titel: Onychodystrophia mediana canaliformis

Lok: Bevorzugte Manifestation an den Daumennägeln, ein- oder beidseitig. Andere Fingernägel und in Einzelfällen auch Zehennägel können mitbetroffen sein

Di: Klinische Diagnose anhand des typischen Nagelbildes, weiterführende Diagnostik in der Regel nicht erforderlich

Hi: Histologisch unspezifisch: Parakeratosen und vermehrte Melaninablagerung in und zwischen den Keratinozyten des Nagelbetts

DD: Habit-Tic-Deformität (multiple transversale Rillen statt einzelner Längsrinne), direkte Traumata des Nagelapparats, subunguale Raumforderungen, Nagelveränderungen bei Lichen striatus, Nagel-Patella-Syndrom, Raynaud-Syndrom, Trachyonychie

Prog: Benigne, aber häufig langwierige Verlaufsform. In einigen Fällen spontane Remission mit Auswachsen des Nagels binnen Monaten bis Jahren, häufig Rezidive oder Persistenz bis zur Ausschaltung der Ursache

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Sep 7;29:70-71. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.08.051

Th: Spezifische Therapie nicht etabliert. Maßnahmen: Noxenkarenz (z. B. Isotretinoin-Stopp, Habit-Umstellung), Nagelpflege, okklusiver Schutz. In Einzelfällen topische Steroide, Calcineurin-Inhibitoren, Phototherapie, Retinoide oder intralesionale Kortikosteroide