Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)
Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)
Syn: Cutis hyperelastica
Def: genetisch bedingte Bindegewebsschwäche durch einen Defekt in der Kollagenbiosynthese, ca. 10 verschiedene Formen sind bekannt
Histr: Edward Ehlers (1863-1937), dänischer Dermatologe; Henry Danlos (1844-1912), französischer Pädiater
Gen: rezessiv, dominant oder X-gebunden (Details: s. weiterführende Literatur)
Ät: quantitativ oder funktionell defekte Kollagenproduktion
KL: - samtartige Haut mit abnormer Dehnbarkeit bei erhaltener Elastizität
Syn: "Gummihaut"
Bef: Haut kehrt nach dem Loslassen in die ursprüngliche Position zurück.
- abnorme Vulnerabilität der Haut (bes. an mechanisch exponierten Stellen)
- abnorme Brüchigkeit der Blutgefäße
Vork: insbes. bei Typ IV
Folg: - Hämatomneigung mit fibröser Organisation zu subkutanen Pseudotumoren
- Aneurysmen
DD: Marfan, LII
- okuläre Einblutungen
- abnorme Überstreckbarkeit der Gelenke ("Schlangenmenschen") 
Syn: Arthrochalasis
Folg: häufige Subluxationen
- Periodontitis
Vork: insbes. Typ VIII
- ferner: Hypotonie der Muskulatur, Hernien, Herzfehler, Magen-Darm-Rupturen, Frühgeburten (vorzeitiger Blasensprung)
Hi: fakultativ (insbes. Typ IV) Atrophie der Epidermis sowie Vermehrung und Fragmentierung der elastischen Fasern
Prog: Erniedrigte Lebenserwartung bei den Typen IV und VI
So: Ehlers-Danlos mit Mutationen im FKBP14-Gen
Histr: Erstbeschreibung im Jahre 2012
KL: - schwere progressive Kyphoskoliose, neonatale Myopathie, Taubheit
- molluskoide Pseudotumoren, isolierte Komedonen
Lit: Clin Exp Dermatol. 2017 Jan;42(1):64-67
Th: - keine Kausaltherapie bekannt
- Lasertherapie für die elastotische Gesichtshaut
Lit: Lasers Surg Med 2005; 36: 76-8
PT: CR
Mat: 1. Sitzung mit gepulstem CO2-Laser, dann CO2/Er:YAG-Kombinationslaser
Altn: chirurgisches Lifting
- Physiotherapie
- orthopädische und ophthalmologische Kontrollen