Epidermodysplasia verruciformis
Epidermodysplasia verruciformis
Syn: Verrucosis generalisata (Lewandowsky, Lutz)
Engl: epidermodysplasia verruciformis, Lewandowsky-Lutz syndrome, tree man disease
Histr: Erstbeschreibung durch Felix Lewandowsky und Wilhelm Lutz im Jahre 1922
Def: familiäre, chronische HPV-Infektion mit ausgedehnten polymorphen Warzen bei zellulärem Immundefekt und Tendenz zur malignen Transformation
Ät: spezifischer Immundefekt führt zu chronischer HPV-Infektion
Etlg: - typische Form
Gen: autosomal rezessive inaktivierende Mutationen in TMC6 (EVER1) und TMC8 (EVER2)
Vork: ca. 75% d.F.
- atypische Form
Gen: verschiedene Genmutationen, die Immundefizienz bedingen
- erworbene Form
Urs: erworbene Immundefizienz
Err: HPV (Papova-Viren); vor allem aber HPV-5 und -8
KL: - im Kindesalter: viele Warzen
- im Erwachsenesnalter: M. Bowen und Plattenepithelkarzinom
Lok: vor allem lichtexponierte Hautstellen, z. T. aber auch palmoplantar
Hi: 
4
Di: Virustypisierung/-differenzierung mittels PCR zur Einschätzung des onkogenen Potentials
DD: generalisierte Verrucosis
KL: zahlreiche verruköse Papeln betont an den Gliedmaßen
Hi: keine blue cells (wie bei der Epidermodysplasia verrruciformis)
Err: alpha-HPVs und beta-HPVs
Lab: HIV-Serologie
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Apr;12(4):353-5 (Münster)
PT: CR
Kopl: Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen
Lit: Acta Derm Venereol. 2023 Jan 27;103:adv00858. http://doi.org/10.2340/actadv.v103.4550
- JAAD Case Rep. 2021 Nov 7;19:7-9
Th: - Allgemeinmaßnahmen
- Lichtschutz
- regelmäßige klinische Kontrollen und Exzision malignitätssuspekter Herde
- Systemtherapie
Stoff: - Interferon-alpha
Lit: J Am Acad Dermatol 1984; 11: 197-202
PT: CT
Dos: 80.000 U/kg i.m. 3x/Woche für 4 Wochen
So: PEG-IFN-alpha
Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 184-8
Co: Acitretin (0,2-0,5 mg/kg/Tag) + PEG-IFN-alpha-2b (1 Mikrogramm/kg/Woche)
- Acitretin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 0,5-1,0 mg/kg/Tag oral
Lit: Clin Exp Dermatol 2000; 25: 41-3
- Cimetidin
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: S9-10
Dos: 40 mg/kg/Tag über 3 Monate beim Kind
- Lokaltherapie
Stoff: - Tretinoin 0,05%
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Tacalcitol
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Lit: Int J Dermatol 2002; 41: 817-20
- Glykolsäure
Lit: Arch Dermatol. 2012 Jan;148(1):128-30
Ind: HIV-infizierte Kinder
- Imiquimod
Lit: J Drugs Dermatol. 2013;12(3):348
Co: Acitretin vorab zur Stabilsierung
- Ingenolmebutat
Lit: J Drugs Dermatol. 2016 Mar;15(3):350-2
PT: CR (Imiquimod-resistenter Befund)
- Quadratsäuredibutylester
Engl: squaric acid dibutylester
Lit: Cutis. 2015 Aug;96(2):114-8 (USA)
- physikalische Therapie
Meth: - photodynamische Therapie
- Kryotherapie
- Elektrodissektion
- Laser
