Erdheim-Chester-Krankheit

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:26

Erdheim-Chester-Krankheit

Def: Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose und Lipoidgranulomatose mit möglicher kutaner Beteiligung

Histr: Erstbeschreibung durch W. Chester im Jahre 1930 unter Mitarbeit des Wiener Pathologen Erdheim

Vork: sehr selten

Man: meist nach dem 50. Lj.

Verl: teils fokal limitiert, teils fatal systemisch

Hi: Lipoidgranulome mit Schaumzellen und Riesenzellen in Frühstadien, später zellarme Fibrosierung

KL: - Osteosklerose der langen Röhrenknochen (Leitsymptom)

Hi: Nachweis von Lipoidgranulomen

- extraossäre Manifestationen/Lokalisationen: Orbita, Retroperitoneum (Harnabflussstörung), Lunge (Cor pulmonale), Hypophyse (Diabetes insipidus), Haut (s. unten)

HV: - Xanthelasmen und Xanthome

Vork: ca. 20-25% d. F.

- makulopapulöse bräunliche Läsionen

Lit: - JAAD Case Rep. 2020 Oct 10;6(12):1194-1195. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.10.007

Th: - Glukokortikoide, systemisch

Bed: GS

- Chemotherapie

- Radiatio

- Immuntherapie

Stoff: IFN-alpha

Dos: 3x3 Mio. I.E./Woche s.c.

- chirurgische Maßnahmen

  

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