Erdheim-Chester-Krankheit

Def: Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose und Lipoidgranulomatose mit möglicher kutaner Beteiligung

Histr: Erstbeschreibung durch W. Chester im Jahre 1930 unter Mitarbeit des Wiener Pathologen Erdheim

Vork: sehr selten

Man: meist nach dem 50. Lj.

Verl: teils fokal limitiert, teils fatal systemisch

Hi: Lipoidgranulome mit Schaumzellen und Riesenzellen in Frühstadien, später zellarme Fibrosierung

KL: - Osteosklerose der langen Röhrenknochen (Leitsymptom)

Hi: Nachweis von Lipoidgranulomen

- extraossäre Manifestationen/Lokalisationen: Orbita, Retroperitoneum (Harnabflussstörung), Lunge (Cor pulmonale), Hypophyse (Diabetes insipidus), Haut (s. unten)

HV: - Xanthelasmen und Xanthome

Vork: ca. 20-25% d. F.

- makulopapulöse bräunliche Läsionen

Lit: - JAAD Case Rep. 2020 Oct 10;6(12):1194-1195. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.10.007

Th: - Glukokortikoide, systemisch

Bed: GS

- Chemotherapie

- Cobimetinib plus Anakinra

Lit: Clin Exp Dermatol. 2024 Jan 17:llae014. http://doi.org/10.1093/ced/llae014

- Radiatio

- IFN-alpha

- chirurgische Maßnahmen