Erythema necrolyticum migrans

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:27

Erythema necrolyticum migrans

Syn: - Erythema necroticans migrans

- Glukagonomsyndrom

Engl: - necrolytic migratory erythema

- mucosal and intertriginous erosive dermatitis

Lit: J Cutan Med Surg. 2012 Mar-Apr;16(2):76-82

Def: obligat paraneoplastisches figuriertes Erythem bei Glukagonom

DD: - ggf. auch als Pseudoglukagonomsyndrom

Urs: - kalzifizierende Pankreatitis

- chronische Hepatitis bzw. Leberzirrhose

- iatrogen durch Glukagon-Therapie bei kongenitalem Hyperinsulinismus

Lit: Pediatr Dermatol. 2015 Dec 9. http://doi.org/10.1111/pde.12741

- selten auch ohne erhöhtes Serum-Glukagon

Urs: - jejunales oder rektales Adenokarzinom

- villöse Atrophie des Dünndarms

- myelodysplastisches Syndrom

Vork: extrem selten

Ass: i.d.R. Glukagon produzierendes Pankreaskarzinom (A-Zellen)

Pa: APUDom

KL: Zum Syndrom zählen folgende Symptome:

- nekrolytisches migratorisches Erythem

PPh: Glukagonerhöhung bewirkt Mangel an Aminosäuren, wodurch es zu kutanen Nekrosen kommt

Lok: Stamm und Gesäß (mit Betonung um Körperöffnungen) und untere Extremität

Bef: anuläre/zirzinäre/figurierte, wandernde Erytheme mit Blasenbildung und anschließender gräulicher Nekrose

Verl: krustige Abheilung unter Schuppung und Hyperpigmentierung

- Cheilitis angularis und Glossitis/Stomatitis

- Glukagonom produzierender Pankreastumor

- Gewichtsverlust

- Diarrhoeneigung

Merk: Dermatologische Leitsymptome sind Schleimhautläsionen und anuläre, erosive, ekzematöse Plaques in den Intertrigines

Di: - Blut/Serum

Bef: - erhöhter Nüchternblutzuckerspiegel (diabetische Stoffwechsellage)

- erhöhtes Serum-Glukagon

Meth: Messung per RIA

Erg: Norm: 50-250 ng/l

Note: zusätzliche Erhöhung nach Stimulation mit Arginin oder Tolbutamid (schwacher Sulfonylharnstoff)

- ausgeprägte Hypalbuminämie

Meth: Serumelektrophorese

- normochrome Anämie

Prog: therapieresistent

- Hautbiopsie

Hi: charakteristische granulozytendurchsetzte Keratinozytennekrosen/Einzelzellnekrosen der oberen Epidermis

- Bildgebung

Meth: Computertomografie und Angio-Computertomografie

Ind: Tumorlokalisation im Pankreas

DD: - Erythema gyratum repens (Gammel)

- Acrodermatitis enteropathica bei Zinkmangel (Bestimmung des Serumzinkspiegels)

- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (Tertiärstadium der Lyme-Borreliose)

- figurierte Erytheme

- Psoriasis

- Candidiasis

- Pemphigus familiaris (M. Hailey-Hailey)

Prog: schlecht, da zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon Lebermetastasen vorhanden sind

Lit:      

Th: - kurative Tumorresektion

- symptomatisch

- Octreotid

Def: Somatostatin-Analogon

Wirk: hemmt die vermehrte Sekretion von Glukagon durch den Tumor

Ind: bei allen APUDomen (mit Ausnahme von Insulinom und Somatostatinom indiziert)

- palliative Chemotherapie bei rascher Tumorprogredienz

Stoff: z. B. Streptozotocin plus 5-Fluorouracil plus Doxorubicin

- intravenöse Applikation von Aminosäuren

Lit: JAMA Dermatol. 2015 Nov 18:1-2 (Israel)

  

Artikelinhalt

©WIKIDERM GmbH • KontaktFAQImpressumNutzungsbedingungenDatenschutzerklärungFacebook