Erythrokeratodermia figurata variabilis
Erythrokeratodermia figurata variabilis
Syn: Mendes da Costa-Syndrom, Erythrokeratoderma variabilis, Erythrokeratodermie
Histr: Erstbeschreibung durch Samuel Mendes da Costa (1862-1943), Dermatologe in Amsterdam, im Jahre 1924
Gen: autosomal-dominanter Defekt des Gens, das für Connexin-31 kodiert (Gap-junction-Protein), OMIM 133200
Man: in den ersten Lj.
KL: lokalisierte Hyperkeratosen insbes. an den Extremitäten und über den gesamten Körper wandernde Erytheme 
DD: - Pityriasis rubra pilaris
- Psoriasis vulgaris
- SAM-Syndrom
Def: Severe dermatitis, multiple Allergies, and Metabolic wasting
Lit: J Invest Dermatol. 2019 Aug 26. pii: S0022-202X(19)33151-3. http://doi.org/10.1016/j.jid.2019.08.433
Prog: Tendenz zur Spontanremission
Th: - lokal
Stoff: - Glukokortikoide
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Keratolytika
Rp: Salicylvaseline 3%
- systemisch
Stoff: - Acitretin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 10-35 mg/Tag
- Vitamin A
Lit: J Dermatol. 2015 Nov;42(11):1124-5 (Japan)
- physikalisch
Meth: SUP (narrow-band)
Lit: J Dermatol. 2019 Oct 9. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15110