Faziale diskoide Dermatose
Faziale diskoide Dermatose
Syn: Faziale diskoide erythematöse Dermatose, Diskoide Lupus-ähnliche Dermatose
Engl: Facial discoid dermatosis
Def: Seltene, chronisch-rezidivierende, auf das Gesicht beschränkte, erythematös-schuppende Dermatose mit histopathologischen Merkmalen einer lichenoiden Interface-Dermatitis ohne systemischen Lupus erythematodes
Histr: Erstmals als eigenständige Entität in dermatopathologischen Fallserien des frühen 21. Jahrhunderts beschrieben, klinisch dem diskoiden Lupus erythematodes (DLE) ähnlich, jedoch ohne serologische oder systemische Manifestationen
Vork: Sehr selten, dokumentiert vor allem bei Frauen mittleren Alters, meist hellhäutige Phototypen, keine eindeutige ethnische Prädisposition
Ät: Multifaktoriell, wahrscheinlich immunvermittelte Reaktion mit T‑zell-dominierter Interface-Dermatitis und degenerativer Basalzellveränderung nach UV-induzierter Hautschädigung
Pg: Lokal begrenzte Immunreaktion der dermoepidermalen Junktionszone mit Basalzellvakuolisierung, apoptotischen Keratinozyten und perivaskulärem lymphozytärem Infiltrat
KL: Runde bis ovale erythematöse, fein schuppende, oft leicht infiltrierte Plaques im Gesicht (Wangen, Nasenrücken, Stirn), häufig persistierend über Monate, keine Narbenatrophie, keine systemischen Symptome
Lok: Gesicht, vorwiegend zentrofazial, perinasal und malar betont
Di: Klinisch und histologisch, Ausschluss von diskoidem Lupus erythematodes, subakut kutanem Lupus und Rosazea
Lab: Serologische Autoantikörper (ANA, Anti-Ro/SSA, Anti-dsDNA) negativ, normale Entzündungsparameter
Hi: Lichenoide Interface-Dermatitis mit Basalzellvakuolisierung, apoptotischen Keratinozyten, fokaler Hyperkeratose und follikulärer Hornpfropfbildung, diskreter dermaler Fibrose, perivaskulärem lymphozytärem Infiltrat
Ass: Keine systemischen Manifestationen, keine Übergänge in SLE oder kutane Lupus-Subtypen dokumentiert
DD: Diskoider Lupus erythematodes, Rosazea, chronischer aktinischer Lichen planus, seborrhoisches Ekzem, kutane Sarkoidose
Prog: Chronisch-rezidivierender, aber gutartiger Verlauf, geringe Narbenbildung, keine systemische Beteiligung
Th: Topische Kortikosteroide mittlerer Potenz, topische Calcineurininhibitoren bei empfindlichen Arealen, Photoprotektion, systemische Therapie (Hydroxychloroquin) in therapieresistenten Fällen