Gleich-Syndrom
Gleich-Syndrom
Syn: Episodisches Angioödem mit Eosinophilie
Engl: Gleich syndrome, episodic angioedema with eosinophilia
Def: Seltene zyklisch verlaufende Erkrankung mit wiederkehrenden Angioödemen, ausgeprägter peripherer Eosinophilie und vorübergehendem Gewichtsanstieg infolge Flüssigkeitsretention und immunologischer Dysregulation im Rahmen eines intermittierenden hypereosinophilen Syndroms
Histr: Erstbeschreibung 1984 durch Gerald Gleich bei Patienten mit periodischen Angioödemen, Eosinophilenschüben und Gewichtszunahme
Vork: Sehr selten, meist bei jungen bis mittelalten Erwachsenen, leichte weibliche Prädominanz, keine familiäre Häufung beschrieben
Risk: Unklar gelegentlich virale Infekte atopische Diathese oder unspezifische immunologische Trigger als Auslöser von Schüben
Ät: Überproduktion eosinophiler Zytokine; insbesondere IL-5 führt zu zyklischer Expansion und Aktivierung peripherer Eosinophilen; der genaue Auslöser bleibt unklar
Pg: Zyklische Erhöhung von IL-5 und anderen Typ 2-Zytokinen führt zu ausgeprägter Eosinophilie, Gewebeinfiltration, Ödembildung, urtikariellen Papeln und Flüssigkeitsretention
Verl: Zyklische Schübe im Abstand von Wochen, Dauer eines Schubs meist 5 bis 10 Tage, maximale Symptomatik oft nach 2 bis 3 Tagen, vollständige Rückbildung zwischen Episoden
KL: Wiederkehrende Angioödeme im Gesicht, an Lippen, Armen und Beinen; urtikarielle Papeln oder Plaques, deutlich ausgeprägter Gewichtsanstieg durch Flüssigkeitsretention, Müdigkeit, periphere Schwellungen, gelegentlich Fieber oder Arthralgien
Lok: Angioödeme bevorzugt an Gesicht, Lippen, Armen und Beinen; urtikarielle Papeln häufig an Stamm und Extremitäten
Di: Klinische Diagnose anhand zyklischer Symptome, ausgeprägte Eosinophilie im Blutbild, Ausschluss hereditärer oder allergischer Angioödeme, IL-5-Erhöhung während Schüben, Nachweis fehlender myeloproliferativer Marker
Lab: Eosinophilenwerte häufig über 1500 pro Mikroliter, erhöhte IL 5 Spiegel, normale Organfunktionen, keine Zeichen eines myeloproliferativen Syndroms
Hi: Dermale Ödeme und perivaskuläre Infiltrate mit zahlreichen Eosinophilen, keine Vaskulitis, gelegentlich eosinophile Degranulation
TF: Infekte, körperliche Belastung, unspezifische immunologische Stimuli als mögliche Auslöser von Schüben
Kopl: In seltenen Fällen ausgeprägte Hypotonie, massives Ödem, kaum Risiko für Organbeteiligung, keine langfristigen Folgeschäden
Ass: Gelegentliche Assoziation mit atopischer Dermatitis, allergischer Rhinitis oder anderen atopischen Erkrankungen
DD: Hereditäres Angioödem, allergisches Angioödem, Wells-Syndrom, hypereosinophile Syndrome, Arzneimittelexantheme
Prog: Gutartige Erkrankung ohne Organschäden, jedoch über Jahre rezidivierender Verlauf möglich, gute Therapieansprechrate unter IL-5 gerichteten Biologika
Prop: Vermeidung individueller Trigger, regelmäßige Kontrolle des Blutbilds, frühzeitige Behandlung beginnender Schübe
Th: Systemische Kortikosteroide zur Kontrolle akuter Schübe, Anti-IL-5 gerichtete Biologika wie Mepolizumab oder Benralizumab zur Rezidivprophylaxe, Antihistaminika bei urtikariellen Beschwerden