Granuloma multiforme (GM)
Granuloma multiforme (GM)
Engl: Granuloma multiforme
Def: Seltene chronisch granulomatöse Dermatitis mit anulären oder polyzyklischen Plaques an sonnenexponierter Haut in tropischen Regionen Afrikas ohne systemische Beteiligung
Histr: Seit 1964 aus Westafrika beschrieben mit späteren Fallserien aus Mali, Senegal und Tansania und Abgrenzung zu Granuloma anulare und Lepromatose
Vork: Vor allem in West- und Ostafrika, überwiegend bei Erwachsenen über 30 Jahren, beide Geschlechter betroffen, sporadische Fälle in anderen tropischen Regionen
TF: UV Exposition, wiederholte mechanische Reizung, chronische Hautschädigung, Infekte der oberen Atemwege als mögliche Trigger
Ät: Unbekannt, vermutlich immunologische Antwort auf UV induzierte Gewebsschädigung oder exogene Antigene mit granulomatöser Reaktion auf degenerierte elastische Fasern
Pg: Elastische Degeneration und Matrixschäden der Dermis führen zu interstitieller histiozytärer Granulombildung mit wenigen Riesenzellen und geringem lymphozytärem Saum
Verl: Chronisch persistierender Verlauf über Monate bis Jahre mit langsamer anulärer Ausdehnung und zentraler Atrophie, selten spontane Rückbildung
KL: anuläre oder polyzyklische hyperpigmentierte oder erythematöse Plaques mit leicht erhabenen aktiven Rändern und zentraler Hypopigmentierung oder Atrophie, meist asymptomatisch, gelegentlich milder Juckreiz
Lok: Hals, Schultern, oberer Brustbereich, Arme, seltener Rumpf, typischerweise sonnenexponierte Areale
Di: Klinische Diagnose in Kombination mit Histologie, wichtig zur Abgrenzung gegenüber Granuloma anulare, Lepromatose, anulärer Elastolyse und kutaner Sarkoidose
Lab: Keine spezifischen Laborbefunde, serologische oder mikrobiologische Diagnostik zum Ausschluss von Lepra oder tiefen Mykosen
Hi: Interstitielles Granulom mit Histiozyten und vereinzelten Riesenzellen, deutliche Degeneration elastischer Fasern ohne Palisadierung, keine Nekrobiose, nur schmaler lymphozytärer Saum
Kopl: Kosmetisch störende Pigmentverschiebungen, selten großflächige Atrophie, keine systemischen Komplikationen
Ass: keine gesicherten systemischen Begleiterkrankungen
DD: Granuloma anulare, Lepromatose, anuläre Elastolyse, nekrobiotisches Xanthogranulom, kutane Sarkoidose, Erythema anulare
Prop: Konsequenter UV Schutz, Vermeidung chronischer mechanischer Irritation
Th: Topische Kortikosteroide mittlerer bis hoher Potenz, Calcineurininhibitoren möglich, systemische Therapieversuche mit Hydroxychloroquin oder Dapson mit variabler Wirksamkeit, Photoprotektion zentrale Maßnahme