Großzelliges CD30-positives T-Zell-Lymphom

Syn: primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom

Allg: CD30

Def: Marker für B- oder T-Zell-Aktivierung aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktor-rezeptoren

Vork: - CTCL

- M. Hodgkin

- lymphomatoide Papulose

- Virusinfektionen

Bsp: HTLV-I, HIV, HBV, HCV, EBV, Parapox-Virus

Vork: - Kinder und Jugendliche

- 5. und 6. Dekade

- Männer > Frauen

HV: solitärer Nodus oder regional begrenzte multiple Knoten, häufig ulzeriert Titel (1/2): großzelliges CD30-positives T-Zell-LymphomTitel (2/2): großzelliges CD30-positives T-Zell-Lymphom

Hi: - anaplastische (ca. 80% d. F.), pleomorphe oder immunoblastische Zytomorphologie 8Titel (1/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 1Titel (2/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 2Titel (3/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 3Titel (4/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 4Titel (5/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 5Titel (6/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 6Titel (7/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 7Titel (8/8): großzelliges anaplastisches CTCL, Abb. 8

Bed: keine Unterschiede im klinischen Bild oder Verlauf

- diffuses, nicht epidermotropes Infiltrat

IHC: - Expression von CD30 in mind. 75% der Tumorzellen

- ALK-

Bed: negative Expression von ALK ist mit einem aggressiveren Verlauf und einer schlechteren Prognose verbunden

- CD4+

- CLA+

- Expression zytotoxischer Proteine (Granzym B, TIA-1, Perforin)

Prog: günstig (i. G. zu den CD30-positiven nodalen Lymphomen) mit 10-JÜR von > 90%

Verl: - Spontanremission in ca. 25% d. F.

- selten extrakutane Manifestationen (bevorzugt in den Lymphknoten)

Lit:   Titel: großzelliges anaplastisches CTCL, Dermatol Pract Concept, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Exzision

Bed: GS für solitäre Läsionen

- Radiatio

- Methotrexat (MTX)

Bed: GS für multiple Läsionen

Lit: LL DDG

Dos: 1x/Woche 7-20 mg/qm

- Bexaroten

Bed: Alternative zu MTX

- Chemotherapie

Ind: progressiver Hautbefall mit Beteiligung der regionalen LK

Stoff: - Doxorubicin

- Gemcitabin

Co: autologe Stammzell-Transplantation

Note: restriktiver Einsatz von Polychemotherapien wie CHOP wegen hoher Rezidiv- und Nebenwirkungsrate

- Anti-CD30-Ak

Stoff: Brentuximab Vedotin

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Bed: Nachweis von erhöhter Wirksamkeit im Vergleich zu MTX und Bexaroten in Studien

Ind: multiple Läsionen bzw. ausgeprägte Tumoren

NW: insbes. Polyneuropathie

Note: Hinweise für antitumoröse Wirksamkeit auch bei niedriger CD30-Expression des kutanen Lymphoms

Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 103-10

PT: CR

KL: disseminierte kutane Läsionen

- Imiquimod 5%

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 1198-201

PT: CR (2 Pat.)

Appl: topisch, 3x/Woche für 6 Wochen