Großzelliges CD30-positives T-Zell-Lymphom
Großzelliges CD30-positives T-Zell-Lymphom
Syn: Primär kutanes anaplastisches großzelliges T‑Zell‑Lymphom, primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
Engl: Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma
Def: Indolentes bis lokal aggressives primär kutanes T‑Zell‑Lymphom, charakterisiert durch großzellige CD30‑positive T‑Zellen mit meist solitären oder lokalisierten Tumoren und geringer systemischer Beteiligung
Allg: CD30
Def: Marker für B- oder T-Zell-Aktivierung aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktor-rezeptoren
Vork: - CTCL
- M. Hodgkin
- lymphomatoide Papulose
- Virusinfektionen
Bsp: HTLV-I, HIV, HBV, HCV, EBV, Parapox-Virus
Histr: Abgrenzung im WHO‑EORTC‑Klassifikationssystem seit 2005, aktualisiert 2018
Vork: - Kinder und Jugendliche
- 5. und 6. Dekade (dominierendes Kollektiv)
- Männer > Frauen
Gen: unklar
Risk: selten Übergang aus lymphomatoider Papulose
Ät: Maligne Transformation reifer T‑Zellen mit hoher CD30‑Expression, unklare Auslöser
Pg: Expansion CD30‑positiver T‑Zell‑Klone in der Dermis mit potenzieller epidermaler Ulzeration, meist lokalisiert und ohne frühe Dissemination
Etlg: solitär versus multifokal
Verl: Meist indolent, selten systemische Ausbreitung; Rezidivneigung vorhanden
KL: Solitäre oder multiple erythematöse oder tumoröse Knoten, häufig ulzerierend, langsames Wachstum, gelegentlich Schmerzen 
Lok: Stamm, proximale Extremitäten, selten Kopf‑Hals‑Region
Di: Klinik, Histologie, CD30‑Immunhistochemie, Ausschluss systemischen ALCL durch PET‑CT und Blutuntersuchungen
Lab: Unspezifisch; keine typischen systemischen Laborveränderungen
Hi: - anaplastische (ca. 80% d. F.), pleomorphe oder immunoblastische Zytomorphologie 
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Bed: keine Unterschiede im klinischen Bild oder Verlauf
- diffuses, nicht epidermotropes Infiltrat
IHC: - Expression von CD30 in mind. 75% der Tumorzellen
- ALK-
Bed: negative Expression von ALK ist mit einem aggressiveren Verlauf und einer schlechteren Prognose verbunden
- CD4+
- CLA+
- Expression zytotoxischer Proteine (Granzym B, TIA-1, Perforin)
Kopl: Lokale Ulzerationen, bakterielle Superinfektionen, selten systemische Dissemination
Ass: Kann mit lymphomatoider Papulose koexistieren
DD: Lymphomatoide Papulose, systemisches ALCL, Mycosis fungoides im Tumorstadium
Prog: Sehr gute Prognose (>90% 5‑Jahres‑Überleben), systemische Progression selten
Th: - Exzision
Ind: solitäre Läsionen
- Methotrexat (MTX)
Ind: multiple Läsionen
- Bexaroten
Bed: Alternative zu MTX
- Chemotherapie
Ind: progressiver Hautbefall mit Beteiligung der regionalen LK
Stoff: - Doxorubicin
- Gemcitabin
Co: autologe Stammzell-Transplantation
Note: restriktiver Einsatz von Polychemotherapien wie CHOP wegen hoher Rezidiv- und Nebenwirkungsrate
- Anti-CD30-Ak
Stoff: Brentuximab Vedotin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Bed: Nachweis von erhöhter Wirksamkeit im Vergleich zu MTX und Bexaroten in Studien
Ind: multiple Läsionen bzw. ausgeprägte Tumoren
NW: insbes. Polyneuropathie
Note: Hinweise für antitumoröse Wirksamkeit auch bei niedriger CD30-Expression des kutanen Lymphoms
- Imiquimod 5%
Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 1198-201
PT: CR (2 Pat.)
Appl: topisch, 3x/Woche für 6 Wochen
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