Hämophagozytotische Lymphohistiozytose

Engl: hemophagocytic lymphohistiocytosis, haemophagocytic lymphohistiocytosis, macrophage activation syndrome

Def: Hämophagozytotische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche immunologische Erkrankung, die durch eine unkontrollierte und übermäßige Aktivierung von Makrophagen und T-Lymphozyten gekennzeichnet ist. Diese Aktivierung führt zu einer ausgeprägten Entzündungsreaktion und einer verstärkten Phagozytose (Aufnahme und Abbau) von Blutzellen, einschließlich Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten, durch Makrophagen.

Etlg: - primäre (familiäre) Form

- sekundäre Form bei Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder Malignomen

KL: - anhaltendes Fieber

- Splenomegalie

Lab: - Zytopenien

- Hyperferritinämie

- Hypertriglyceridämie

- Erhöhte lösliche CD25-Spiegel

Pa: Nachweis von Hämophagozytose

So: kutane perivaskuläre Hämophagozytose

Engl: cutaneous perivascular hemophagocytosis, cutaneous perivascular haemophagocytosis

Lit: Am J Dermatopathol. 2024 May 7. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002732

Lit: -   Titel: Dengue-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis, Pathogens, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Patients with Tick-Borne Illness, Infect Dis Rep, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- J Investig Med High Impact Case Rep. 2024 Jan-Dec;12:23247096241253337. http://doi.org/10.1177/23247096241253337