Ichthyosis congenita gravis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/12/09 21:40

Ichthyosis congenita gravis

Syn: Harlekinfetus

Gen: autosomal-rezessiv

Pg: Störung im Keratin- und Lipidstoffwechsel

KL: panzerartige Schuppung

Prog: früher obligat letal, mittlerweile therapeutische Optionen mit Intubation und Beatmung

  

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