Ichthyosis hystrix

Gen: autosomal-dominant (und Einzelfälle von Spontanmutationen)

KL: "Stachelschweinhyperkeratose" (stachelige Schuppung; Hystrix = Stachelschwein)

Etlg: Genotypen:

- Typ Lambert:

Lok: Aussparung von Gesicht, Genitale, Palmae und Plantae

- Typ Bäfverstedt:

Lok: generalisiert (nävusartige Hyperkeratosen)

Ass: zerebrale Störungen

- Typ Curth-Macklin:

Lok: Mitbefall von Palmae und Plantae

- Typ Rheydt:

Lok: generalisiert

Ass: Innenohrschwerhörigkeit

Prog: keine Progression nach dem 1. Lj.

Hi: - zweikernige Keratinozyten

- keine Akantholyse

Lit:  

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:18
  

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