IgG4-assoziierte Erkrankungen

Def: Krankheitsgruppe, die durch hohe Serumspiegel von IgG4 und Gewebsinfiltration durch IgG4-positive Plasmazellen charakterisiert ist, woraus fibro-inflammatorische Veränderungen in verschiedenen Organen resultieren, u. a. im Pankresas und in den Tränen- und Speicheldrüsen

Engl: IgG4-related disease

HV: Den Hautveränderungen liegt eine direkte Infiltration mit Plamazellen (s. die obersten 3 Manifestationsformen) und/oder eine IgG4-vermittelte Entzündungsreaktion zugrunde. Sie können in verschiedene Typen unterteilt werden.

Etlg: - kutane Plasmazytose

Bef: papulonoduläre Läsionen oder infiltrierte Plaques am Stamm oder den proximalen Extremitäten

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:840845.  

- Pseudolymphom und angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie

Bef: papulonoduläre Läsionen und Plaques an den Wangen, periaurikulär und im Unterkieferbereich

- Mikulicz-Syndrom

Bef: Augenbrauenschwellung, Sicca-Symptomatik und Exophthalmus

- psoriasisformes Exanthem

Bef: erythematosquamöse Plaques

- unspezifische makulopapulöse oder erythematöse Exantheme

- Purpura bei Hypergammaglobulinämie

Bef: bilaterale asymmetrische palpable Purpura an den unteren Extremitäten

- Urtikariavaskulitis

Bef: Quaddeln mit prolongierter Bestehenszeit und gelegentlichen Purpura

Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt4dg0x6rk. https://escholarship.org/uc/item/4dg0x6rk

- ischämischer Digitus

Bef: Raynaud-Phänomen oder digitale Gangrän

Lit: Br J Dermatol. 2014 Jul 26. http://doi.org/10.1111/bjd.13296 (Japan)