Impetigo herpetiformis

Engl: Impetigo herpetiformis

Syn: generalized pustular psoriasis of pregnancy (GPPP)

Def: sehr seltene Schwangerschaftsdermatose bzw. schwangerschaftsprovozierte Dermatose als Variante der Psoriasis pustulosa generalisata Typ Zumbusch (i. d. R. ohne Psoriasis in der Eigen- oder Familienanamnese) mit höchster Gefahr für die Schwangere im Vergleich zu den anderen Schwangerschaftsdermatosen

Histr: Erstbeschreibung durch Kaposi im Jahre 1887

Gen: IL-36RN-Mutationen

Lit: J Invest Dermatol. 2014 Apr 9. http://doi.org/10.1038/jid.2014.177 (Japan)

Man: (2. bis) 3. Trimenon

Ät: unbekannt

PPh: - Parathormon erniedrigt

- Antileukoproteinase erniedrigt

Engl: Skin-derived antileucoproteinase (SKALP)

Fkt: Inhibition der Leukozyten-Elastase und Proteinase-3

Lit: Br J Dermatol 1997: 137: 129-9

PT: CR

KL: - hellrote Erytheme mit anfänglich seenartig konfluierenden Pusteln im Randbereich (wie anulärer Typ der Psoriasis pustulosa) und später colleretteartigem, nach innen gerichtetem Schuppensaum

Fieber, Abgeschlagenheit, Emesis, Bauchschmerzen, ggf. Tetanie und Parästhesien

CV: kein Pruritus

Lok: Rumpf, Intertrigines, Extremitäten, Mundhöhle

Kopl: - prolongierter Verlauf, ggf. über Monate

- exfoliative Erythrodermie

- hypokalzämische Tetanie bei der Mutter

- Früh- oder Totgeburt

Urs: Plazentainsuffizienz

Lab: - BSG erhöht

- Leukozytose

- Parathormon erniedrigt

- Kalzium erniedrigt

- Eisen erniedrigt

- Dysproteinämie

- steriler Wundabstrich

- negative Mykologie

Verl: - Spontanremission nach Geburt möglich

- Rezidive bei späteren SS manifestieren sich häufig früher und verlaufen schwerer

DD: - Pemphigoid gestationis

- Psoriasis vulgaris cum pustulatione

- Pyodermien

- Mykose (Tinea, Candidose)

- Dermatitis herpetiformis

Lit:  

Th: - Glukokortikoide

Co: Cyclosporin A

Bed: GS bei schwerem Verlauf zur Akutbehandlung

Appl: systemisch und topisch

Bed: GS

EbM: CS

Co: lokale Antiseptika

- Cyclosporin A

Lit: - Arch Dermatol 2002; 138: 128-9

PT: CR

- J Pediatr Adolesc Gynecol 2003; 16: 129-32

PT: CR

Erg: kein Erfolg mit CyA, aber Remission nach vorzeitiger Geburtseinleitung

- TNF-alpha-Antagonisten

Ind: Rescue-Therapie bei Nichtansprechen auf CyA plus Steroide

- Secukinumab

Lit: Dermatol Ther. 2019 Jul 30:e13040. http://doi.org/10.1111/dth.13040

- Retinoide post partum

Co: ggf. PUVA

- Substitution von Parathormon und Kalzium in Kooperation mit Internisten und Gynäkologen

- Antibiotika systemisch

- Granulozyten-Monozyten-Apherese

Lit: Acta Derm Venereol. 2016 Aug 30. http://doi.org/10.2340/00015555-2527 (Japan)

- Interruptio oder Sectio caesarea

Ind: ggf. in schweren Fällen

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:20
  

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