Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:27

Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Syn: malignes Angioendotheliom, maligne Angioendotheliomatose (historische Bezeichnungen)

Def: multifokale Proliferation maligner Endothelzellen der Haut und/oder extrakutaner Organe (Niere, Herz, Lunge, GI-Trakt) als Sonderform eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms nach WHO-EORTC-Klassifikation von 2005

Note: In ganz seltenen Fällen können intravaskuläre Lymphome T-Zellen, Histiozyten oder NK-Zellen betreffen  

HV: polymorphes Bild (Erytheme, Teleangiektasien, vaskulitische Purpura, braunrote Knoten) mit meist ausgeprägter Schmerzhaftigkeit

Hi: - knäuelartige Vasodilatation

- atypische Endothelzellen

- Gefäßthromben

- Erythrozytenextravasation

IHC: - CD45 positiv

- B-Zell-Marker positiv

Bsp: CD20, CD79a

Aus: seltene Fälle sind auch für T-Zell-Marker positiv

Prog: abhängig vom extrakutanen Befall

Lit:  

Th: Polychemotherapie

Bed: GS

Co: Rituximab

Phar: MabThera®

Lit: J Cutan Med Surg 2003; 7: 460-3

PT: CR

Dos: 375 mg/qm i.v. an Tag 2 von CHOP

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:24
  

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